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同学们大家好

今天 我们要共同学习的话题是肺动脉高压

首先 什么是肺动脉高压

它是指是由多种已知或者未知原因引起的

肺动脉压异常升高的一种病理生理状态

随着病情进展右心负荷增大

最终导致右心衰竭 甚至死亡

诊断肺动脉高压的金指标是

海平面状态下静息时

右心导管测量所得平均肺动脉压>25mmHg

根据右心导管术测得

肺动脉平均压力程度不同

将其分为轻度（26-35mmHg）

中度（36-45 mmHg）和重度（45 mmHg）

2008年 世界卫生组织

将肺动脉高压分为5大类

第一大类是动脉性肺动脉高压

其中包括了原因不明的特发性肺动脉高压

以及一些遗传物质BMPR2/ALK12等

基因突变引起的遗传性肺动脉高压

药物 毒物所致的肺动脉高压

另外有一些相关因素引起的肺动脉高压

结缔组织病相关的肺动脉高压

HIV感染 先天性心脏病所引起的肺动脉高压

第二大类的肺动脉高压为

左心疾病相关的肺动脉压力

升高的肺动脉高压

主要见于左心收缩

舒张功能不全或心脏瓣膜病

引起的肺动脉高压 都归为这一类

第三大类的肺动脉高压

是呼吸科大夫最为熟悉的

即肺部疾病或缺氧相关性肺高压

主要见于慢性阻塞性肺病 间质性肺病

其他混合限制性和阻塞性肺病

以及呼吸睡眠障碍 肺泡通气不足

长期高原暴露缺氧

发育畸形等引起的肺动脉高压

第四大类的肺动脉高压

近年来呈现明显增多的趋势

为慢性血栓栓塞性肺高压

第五大类是指一些不明原因的

或机制不清的肺动脉高压

如血液性疾病 骨髓增殖性疾病

脾切除术 还有系统性疾病及代谢性疾病等

接下来 我们一同学习下特发性肺动脉高压

它是一种不明原因的肺动脉高压

病理学表现

动脉中层肥厚 向心或偏心性内膜增生

及丛状损害和坏死性动脉炎

特发性肺动脉高压有其显著的流行病学特征

在欧洲普通人群中发病率约为5.9／100万

我国目前仍然没有确切的大规模统计资料

目前资料显示IPH多见于育龄妇女

平均患病年龄36岁

特发性肺动脉高压病因

及发病机制至今仍不完全明确

主要有以下几个方面

有遗传因素 免疫与炎症反应

血管内皮障碍平滑肌细胞离子通道异常

共同导致了特发性肺动脉高压的发生

特发性肺动脉高压都有哪些临床表现哪

其实 早期的IPAH通常无症状

尽在严重时才表现为呼吸困难 胸痛

头晕或晕厥 咯血等

这些症状因通常无特异性

常延误对肺高压病情的评断

IPAH的体征主要表现为

右心室负荷增加后引起的体循环淤血表现

IPAH的辅助检查是主要是为了

排除肺动脉高压的继发性因素

并判断疾病的严重程度

如肺功能测定 血气分析

放射性核素肺通气 灌注扫描 右心导管术

急性肺血管反应等对IPAH对出诊断

目前 IPAH的治疗依然是个难题

主要的治疗措施有 血管舒张剂

如钙离子拮抗剂 NO PDE-5抑制剂

前列环素 内皮素1受体拮抗剂等

一些靶向治疗药物

抗凝治疗及纠正心功能等治疗

也是临床上常用的手段

可在一定程度上延缓疾病进展

好 肺动脉高压就讲到这里 谢谢