扩张型心肌病在线视频

亲爱的同学们

你们好

我是来自西安交通大学第一附属医院

心内科的范晓娟医生

今天由我跟大家一起来学习心血管疾病中

心肌病这一章节

心肌病顾名思义是一组心肌受累的疾病

它是由于不同种原因引起的心脏收缩功能

舒张功能 心电功能障碍的一组疾病

在这样一组疾病中

我们通常可以分为五大类

包括肥厚型心肌病

扩张型心肌病

限制性心肌病 致心律失常右室心肌病

和未分类的一组心肌病

在这几大类的心肌病中

它的发病原因大部分是由于遗传因素所致

所以我们也可以把这组心肌病分为遗传性

和非遗传性心肌病

在心肌病这一章节

我们最常见的是肥厚型心肌病和扩张型

心肌病

那么这也是今天我们讲课的重点

接下来我们一起通过这张示意图来一块看

一下不同那种心肌病的一些特征

跟正常的心脏相比

它有合适的心腔

有正常的室壁厚度

扩张型心肌病主要是以心腔的扩大室壁的

变薄和收缩功能减退为主要特征

而肥厚型心肌病是以室壁的增厚

心腔的变小

心脏舒张功能不全为主要特征

限制型心肌病是由于心内膜下的心肌组织

纤维化

导致心脏舒张功能不全为主要特征

而致心律失常

右室心肌病

主要是由于右室的心肌组织被脂肪组织

替代

而导致心腔的扩大和恶性心律失常

以室速 室颤为主要特征

接下来我们再一起详细看一下扩张型

心肌病

dilated

cardiomyopathy

首先我们来看一下扩张型心肌病的定义

扩张心是一类具有遗传因素

也有非遗传因素所导致的复合型心肌病

它以左心室 右心室或者双心室

同时扩大伴有收缩功能不全为特征

临床上常表现为进行性的心衰

各种心律失常

包括房早 房颤 室早 室速

传导功能异常

包括完全性左束支阻滞 完全性右束支阻滞

室内阻滞

以及因为心腔的扩大

心脏收缩功能不全而容易形成咐壁血栓

导致心源性的栓塞

如急性心梗 急性脑梗以及由于恶性心律

失常导致猝死为主要临床表现

它的诊断通常是通过超声心动图来诊断

它的流行病学显示

这一组疾病有百分之三十到五十

是由于基因突变

和家族遗传所致的

另外的百分之五十没有明确的原因

它的致病因素

通过刚才我们的讲解

我们已经知道有百分之三十

到五十是因为遗传

因素

还有百分之五十没有明确病因

很有可能是因为病毒的感染引起的

病毒感染分两种

第一种是病毒直接的损伤心肌

第二种是因为病毒导致体内免疫系统的

激活

形成了抗原抗体而损伤心肌所致

它的病理我们可以看到以下几点

主要是室壁变薄

心腔扩大 心肌

纤维瘢痕的形成和附壁血栓的形成为它

主要病理特征

而这一组心肌病它的心脏瓣膜和冠状动脉

往往是正常的

基于这样的病理特征

我们就可以总结一下它的临床特点

由于心腔的变大

收缩功能的不全

而出现附壁血栓导致栓塞

由于心肌本身疾病导致各种心律失常

出现

基于这样的一组临床特征

它的临床表现是什么呢

它常见的症状主要是心衰的症状

也就是气短乏力

下肢的水肿腹胀等等

同时由于栓塞导致的比如说急性心梗的

发作

急性脑梗的发作

由于恶性心律失常出现

sudden death猝死

这是它最常见的临床特征

它的体格检查往往并没有特殊之处

体格检查跟心衰的患者是一样的

心腔的扩大

由于瓣膜关闭不全而出现反流性的杂音

因为肺循环的淤血出现肺部的啰音

双侧胸腔积液而出现双下肺呼吸音消失

因为体循环的淤血往往出现颈静脉怒张

肝脏的肿大

腹水的形成以及双下肢的水肿

那么它的客观检查最主要的就是超声心动图

也是他诊断的主要依据

超声心动图的诊断标准主要有两点

第一点是左室舒张末期内径大于年龄和

体表面积预测值的百分之一百一十七

第二左室射血分数小于百分之四十五

或左室的缩短

率小于百分之二十五

在这里我们要重点突出超声心动图是

扩张型心肌病患者诊断的非常重要的一个依据

其他的客观检查包括胸片、心电图

往往不具有特异性

胸片可以表现为所有心衰患者的心腔

扩大 肺淤血 胸腔积液这样一个特征

心电图往往也不具有特异性

可以表现为多种心律失常

如房早 房颤 室早 短阵室速

也可以由于心脏

的扩大而出现

病理性的Q波，也可以出现各种传导阻滞

比如完左 完右或室内阻滞

心内膜的活检不具有特异性

所以我们也不作为常规的诊断手段

对于所有的扩张型心肌病患者

我们要诊断的时候一定要是做排除诊断

所以往往我们要给患者进行一个

冠脉造影

而扩张型心肌病患者的冠脉造影往往是

正常的

我们总结一下扩张型心肌病患者的这样

一个诊断

它通过临床表现 心衰的症状

心衰的体征

通过超声心动图心腔的扩大

室壁的变薄

心脏收缩功能的减退

而怀疑扩张性心肌病的诊断

在这个时候我们要进行排除诊断

也就是说

我们要排除其他明确病因引起来的器质性

心脏病以后

我们方可做扩张型心肌病的诊断

那么鉴别诊断里都有哪些呢？

最常见的就是高血压 冠心病 心脏瓣膜病

先心病 酒精性心脏病

心动过速心肌病以及全身系统疾病

所带来的心肌损伤而表现为扩张型心肌病

在排除了这些疾病以后

我们才可以做扩张型心肌病的诊断

在这里我要重点强调一下

扩张型心肌病在诊断的时候

一定要和缺血性心肌病进行鉴别

因为这两组疾病往往有一些相同之处

我们看它的不同之处在哪里？

首先缺血心它的发病年龄往往比较大

大部分是在四十岁以后

而扩张心

发病年龄往往比较轻

可以从十几岁二十几岁开始起病

第二个缺血性心脏病大部分有

冠心病的危险因素

比如说有高血压

有糖尿病

有抽烟

而扩张型心肌病往往没有明确的病史

临床症状缺血心大部分有心绞痛的症状

以痛为主

而扩张心往往没有疼痛的症状

往往是胸闷 气短的症状

而客观检查里面

缺血心可以看到节段性的室壁运动异常

可以看到室壁瘤

而扩张心是弥漫性的室壁运动的减低

通过这样一些鉴别诊断

我们可以做出一个临床鉴别

但最终我们还是通过冠状动脉造影去排除

缺血心脏病而最终做出扩张型心肌病的

诊断

这一组扩张型心肌病的患者

他的预后往往不好

扩张心的预后在五年的一个病死率大概在

百分之十五到五十左右

年轻患者的主要死因是一个致命性的心律

失常

比如室速 室颤

而四十岁以上人群的主要死因是一个

顽固性的心衰

对于这一组患者的治疗

首先我们要明确治疗目标

它的治疗目标是 第一要预防心肌损害的

所有因素

第二控制病人心衰的症状

控制各种类型的心律失常

预防栓塞和猝死

而提高患者的一个生活质量和生存率

下面我们详细看一下它的治疗原则

第一个就是一般治疗

包括预防感染

控制糖尿病高血压等合并症

第二个避免其他损害心肌的因素

比如说药物酒精等

第三个病人尽量低盐饮食

这样可以减少水的摄入

第四个要注意休息

第五个要戒烟酒

这是一般治疗

药物治疗我们主要包括这几个方面

第一个急性心衰发作的时候

改善症状

治疗

包括利尿 扩管 强心

在病人稳定以后

我们要强调预防心肌重构

改善病人预后的治疗

它就是心衰的金三角治疗

包括β受体阻滞剂

ACEI ARB 或最新

指南推荐的ARNI治疗

还包括醛固酮受体拮抗剂这样一个心衰

金三角可以预防心肌的重构

预防心脏进一步的扩大和心脏功能的衰竭

除此以外

我们还要注意心律失常和栓塞的一个预防

和控制

在药物治疗的基础上

如果病人已经进行了有效的药物治疗

但他的心脏的射血分数

仍然小于等于百分之三十五

这个时候我们就可以让病人进行一个器械

治疗

器械治疗主要包括两个方面

第一个方面是一个ICD皮下除颤

起搏器

也就是预防恶性心律失常

导致的

sudden death

第二个是一个心脏再同步化治疗

主要是一个改善心功能不全为主

它有不同的指征

我们看ICD适用于药物优化以后

EF值仍然小于等于百分之三十五

但是心电图的QRS波宽度却不符合

CRT的指征

那么这类病人是有ICD指征的

如果这一类病人他的qs波符合指南要求

比如说他是一个完左图形qs波大于

一百三十毫秒

如果是一个非完左图形大于一百五十毫秒

那么这个病人具有CRTD的指征

也就是心脏再同步化治疗加除颤的

治疗的一个起搏器的指征

除了器械治疗

我们还有一个外科治疗

主要是针对一个终末期的心衰患者的

一个治疗

综上就是我们今天讲课的一个内容

我们讲了扩张型心肌病的定义

它的临床表现

它的辅助检查和它的治疗原则

希望大家在课下再花一些时间进行一个

复习和巩固

好

谢谢大家