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那么免疫缺陷病根据发生的因素不同

我们可以把免疫缺陷病

分为原发性免疫缺陷病

和获得性免疫缺陷病两大类

其中原发性免缺陷病

是指在婴儿出生的时候

就已经发现的这样的免疫缺陷病

那么它主要的原因可以有两大类

一类是由于遗传基因造成的

那么由于基因和遗传背景所造成的

原发性免疫缺陷病

大约会占到整个原发性免疫缺陷病当中的

50%到70%

那么还有一些是由于胚胎发育过程当中

由于种种原因导致了免疫系统发育的障碍

从而引起的原发性免疫缺陷病

当然除了这两类之外

还有一小类

是由于目前来说还没有明确原因的

这样的原发性免疫缺陷病

但总的来说原发性免疫缺陷病

主要都是先天性的因素

包括遗传因素

和胚胎发育障碍所导致的因素

那么获得性免疫缺陷病

主要是指出生以后由于环境因素

比如说感染

那么有毒物质的损害

或者是射线等等所造成的

免疫成分它的数量或者是功能的

这种不可逆的这样的功能

或者是数量的障碍

所引起的我们叫做免疫缺陷病

那么免疫缺陷病实际上它要和免疫抑制

和免疫耐受相区分

那么免疫耐受实际上它是一种特殊类型的

适应性免疫应答现象

那么它是对某种特定抗原的不应答

但对其他的抗原

是有正常的免疫应答过程的

而免疫抑制和免疫缺陷

都是由于某种成分的

数量或者功能的障碍所导致的

对于全部的抗原产生的这种不应答的现象

但是与免疫抑制不同的是

免疫缺陷它所导致的免疫的成分

它的数量和功能的障碍

往往是一种不可逆的

与用药等等无关的这样的一种现象

好

下面我们一起来了解一下常见的免疫缺陷病

那么常见的免疫缺陷病

可以分为原发性免疫缺陷病

和获得性免疫缺陷病

我们首先来看一下原发性免疫缺陷病

刚才我们也讲了

原发性免疫缺陷病

实际上它是因为先天性的原因

所导致的这样的一个免疫缺陷的情况

而获得性的免疫缺陷病

实际上它是主要是由于出生以后

由于环境获得性因素所引起的免疫缺陷

那么两者的原因是不同的

这两者实际上在治疗诊断等等方面

也是有各自不同的这样的现象

现在我们一起来学习一下

常见的免疫缺陷病

当然常见的免疫缺陷病

目前来说我们最为了解的是

原发性的免疫缺陷病

原发性的免疫缺陷病

可以分为原发性的B细胞免疫缺陷病

那么原发性的B细胞免疫缺陷病

其中最常见的是X连锁的

无丙种球蛋白血症

或者是低丙种球蛋白血症

这个有的时候我们也称之为Bruton氏病

它是由Bruton这位医生首先发现和报道的

那么他发现在某些婴儿当中出生以后

它的外周血当中的IgG的含量非常的低

那么这些孩子

往往会因为化脓性细菌的感染而夭折

那么一般来说它活不到十岁

在这些病人当中

往往它是有一个基因的缺陷

这个基因我们将其命名为

Bruton氏络氨酸激酶

编码它的基因叫BTK

那么BTK基因它是位于X染色体上

那么成隐性的遗传的方式进行遗传

所以原发性无丙种球蛋白血症

一般常见于男性的孩子

原发性免疫缺陷当中的第二种

我们称之为细胞免疫缺陷

主要就是常见于

这种无胸腺的婴儿当中

其中有代表性的叫DiGeorge综合症

那么DiGeorge综合征

它主要是由于这样的孩子

他出现了额面部的发育

以及腮腺还有胸腺以及心脏发育的不完善

这样的孩子可以出现无胸腺的现象

我们也知道

T细胞是需要胸腺才能够分化发育成熟的

如果没有胸腺

这样的孩子体内T细胞的发育不完善

所以出生以后

也特别容易受到各种病原体的感染

而发生夭折的现象

在原发性免疫缺陷病当中

还有一种是B细胞和T细胞的发育或者功能

都出现了障碍

我们称之为联合免疫缺陷

那么在联合免疫缺陷当中

大部分的联合免疫缺陷

都有非常严重的这种TB细胞的

数量或者是功能的障碍

那么导致了患者特别容易出现

各种病原体的感染

我们称之为联合重症免疫缺陷病

除了TB细胞可以出现数量功能的障碍

导致免疫缺陷病之外

在机体当中还有可能会出现一些

吞噬细胞的这种所引起的免疫缺陷

比如说在一些白细胞表面

有一些和白细胞黏附有关的黏附分子

比如说CD18等等

出现了障碍以后

就会导致吞噬细胞的吞噬功能下降

或者是趋化能力以及迁移能力的下降

从而导致机体容易出现

对这种病原体感染的清除能力降低

从而引起这种慢性感染性疾病

比如说慢性肉芽肿病等等

那么除此之外

补体系统的某些成分

出现了数量和功能的障碍

也可能会引起

补体系统的所造成的免疫缺陷病

比如说补体的调节成分C1抑制物

如果出现了数量或者功能的下降

就可能会引起C4和C2的异常的活化

从而导致产生大量的

能够引起血管扩张的这样的物质

那么这个时候就会导致局部的血管扩张

通透性增强

引起遗传性神经血管性水肿

这样的患者在激动的状态下

就有可能引起喉头的水肿

甚至导致死亡等等这样的恶劣现象

那么补体系统还有一些其他的成分

比如说补体的一些调控的蛋白

像CD55 CD59等等

这些它都是需要有一个GPI

这个锚定位点的糖基化蛋白

帮助分子锚定在细胞膜上

从而能够避免细胞被自身的补体所攻击

那么有一类的病人由于GPI蛋白的基因

出现了缺陷

导致了CD55 CD59等等这些分子

在细胞膜上面无法固定

那么这个时候就会导致这些细胞

容易被补体所攻击发生溶血的现象

那么从而会产生一种疾病

叫做阵发性睡眠性血红蛋白尿

这样的病人由于睡觉的时候

补体成分异常的活化

导致了自身红细胞的这样的破坏

那么清晨醒来的时候

就会发现有这种蛋白尿

目前来说世界上已经批准了

一种针对补体C5成分的单克隆抗体

可以用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿

也给这类的免疫缺陷病的病人带来了福音