7.3泌尿系统的先天畸形在线视频

同学们大家好

我是清华大学医学院的老师 谢兰

下面我们来看看泌尿系统的常见畸形

泌尿系统的畸形并不少见

大约有3%-4%的人有肾

或者输尿管的先天畸形

多囊肾的主要成因

是肾单位没能和集合小管相通

或者是由于集合小管发育异常

管腔阻塞

致使肾单位产生的尿液不能排出

肾内出现大小不等的囊泡

囊泡可以压迫周围正常的肾单位

使其萎缩 导致肾功能进一步下降

最终可以出现肾衰竭

多囊肾包括常染色体隐性遗传多囊肾

常染色体显性遗传多囊肾

和非遗传性多囊肾

我们提到肾的发生有一个位置上升的过程

这个过程如果受阻就会导致异位肾

出生以后的肾没有达到正常的位置

在异位生长者 均称为异位肾

骨盆肾是后肾没有上升

停留在骨盆腔内所致 又称低位肾

肾可与肾上腺分离

肾的功能可完全正常

但这种情况下输尿管短而变形

比较容易发生肾积水、感染或者结石

马蹄肾是一种比较常见的异位肾

或叫融合肾

两肾的下端异常的融合

形成了一个比较大的马蹄形的肾

由此造成肾在上升的时候

受肠系膜下动脉根部的阻挡

导致肾最终的位置较正常为低

大多数异位肾或融合肾的患者没有症状

通常在产前超声检查时被偶然发现

在通过症状诊断的肾异位或融合肾的患者中

就诊时的症状通常与并发症相关

包括我们提到的泌尿道的感染

尿路梗阻或者结石

肾缺如的成因是中肾管没有长出输尿管芽

或者输尿管芽

未能诱导生后肾原基分化出后肾

单侧肾缺如发生率占出生婴儿的1/1000

大多数没有临床症状 国人以右侧为多

两侧肾缺如者少见

输尿管先天发育异常

常见的是双输尿管和双肾盂

由于胚胎发生过程中输尿管芽发生分支

或同侧发生两个输尿管芽

形成两条输尿管和两个肾盂

但它们的肾多半相连

膀胱外翻主要是由于

尿生殖窦与表面外胚层之间

没有间充质长入

膀胱前壁和脐下腹壁之间没有肌组织发生

导致腹壁和膀胱前壁变薄而破裂

膀胱黏膜外露

多见于男性

膀胱外翻的典型特征是

下腹壁表面可见膀胱开放

外翻和背侧尿道开放裸露

膀胱外翻通常可以通过产前超声诊断

如果错过了产前诊断的时机

在分娩时也可以直接由外观诊断

此外还有几种和脐尿管相关的畸形

脐尿瘘的成因是膀胱顶端

与脐之间的脐尿管没有闭锁

出生以后腹压增高时

膀胱内的尿液可以经此瘘从脐部漏出

此处我们可以对比在消化系统先天畸形部分

所提到的脐粪瘘

脐粪瘘则是因为卵黄蒂退化不全导致的

在脐和肠之间残留了瘘管

脐尿囊肿

是由于脐尿管中段局部没有闭锁而扩张所致

囊内有上皮分泌的液体

脐尿憩室是脐尿管连于膀胱根部未闭锁

所形成的一个盲管

开口于膀胱