8.3生殖系统的先天畸形在线视频

同学们大家好

我是清华大学医学院的老师 谢兰

下面我们看看生殖系统常见的先天畸形

足月儿在生后的6周内

早产儿在生后的3个月内

如果睾丸没有下降到阴囊

而停留在腹腔或者腹股沟等处 称为隐睾

没有下降的睾丸

大多数停在腹腔内或腹股沟管等处

隐睾可发生在一侧或者双侧

双侧的隐睾由于腹腔内温度高于阴囊

影响精子发生 可以造成男性不育

对于隐睾

推荐手术治疗在6月龄后尽早进行

一定要在2周岁之前完成

否则从1周岁前

就可能发生生育力相关的改变

如果腹膜腔和鞘膜腔之间的通道

没有闭合或闭合不全

当腹压增大时

部分的小肠可以突入鞘膜腔内

导致先天性腹股沟疝

因左右尿生殖褶未能或未完全在正中愈合

造成阴茎腹侧面有尿道开口

称为尿道下裂

尿道下裂是一种常见的先天畸形

可以通过矫正手术来修复

子宫的畸形有许多种类

大多由左右中肾旁管的下段合并异常所致

例如双子宫

是由于左右中肾旁管的下段完全没有合并

形成了完全分开的两个子宫

双子宫通常伴有双阴道

另外双角子宫

是由于左右中肾旁管下段部分合并

致使子宫呈分叉状 称为双角子宫

还有中隔子宫

是由于两中肾旁管的下段合并时

合并的管壁没有消失 形成了子宫中隔

这些子宫畸形可以没有症状

也可能出现周期性或非周期性的疼痛

阴道异常出血或者感染

患者的受孕能力通常不受损

但可能会增加流产 早产

和胎儿生长受限的风险

阴道闭锁是窦结节没有形成阴道板

或者阴道板没能形成管道 导致阴道闭锁

还有的是处女膜无孔 外观见不到阴道

称为处女膜闭锁

大家可能听说过石女 也叫石芯子

民间一般用这个名词来称呼

先天无法进行性行为的女性

阴道闭锁和处女膜闭锁都属于这种情况

临床表现为闭经

由于经血无法排出体外

而出现周期性的腹痛

甚至出现子宫、阴道的积血

可以手术修复

两性畸形又称两性同体或者半阴阳

是因为性分化异常导致的性别畸形

患者的外生殖器的形态

介于男性和女性之间

不易辨别

两性畸形可以分为两个大类

一种是真两性畸形 极为少见

患者体内同时具有卵巢和睾丸

其体细胞染色体核型为46 XX

和46 XY的嵌合体

患者的外生殖器的性别难以鉴别

第二性征的发育

往往随着占有优势的激素而定

如果体内雌激素占优势

第二性征就会倾向于女性

如果雄激素占优势

第二性征就倾向于男性

图中的这对孩子均为真两性畸形

姐姐自愿改为男性

作阴茎直立术和尿道成形术

而妹妹自愿改为女性

作阴茎和睾丸切除术

另一种两性畸形叫假两性畸形

外生殖器介于男女性别之间

但是生殖腺只有一种

男性假两性畸形 体内只有睾丸

染色体核型为46 XY

由于雄激素产生不足

导致外生殖器介于两性之间

女性假两性畸形 体内只有卵巢

染色体核型为46 XX

由于肾上腺皮质分泌过多雄激素

导致外生殖器介于两性之间

图中这两位均为假两性畸形患者

左侧这位患者 染色体核型是46 XX

但是阴蒂肥大、阴毛呈男性分布

右侧这位患者 染色体核性为46 XY

但阴茎小 酷似阴蒂 呈会阴型

最后还有一种睾丸女性化综合征

又称雄激素不敏感综合征

患者体内有睾丸

染色体核型为46 XY

可以产生雄激素

但是由于体细胞及中肾管细胞

缺乏雄激素受体

使其生殖管道和外生殖器

均没能向男性方向分化

患者的外生殖器

及第二性征均呈现女性的表型

有正常的乳房发育

由于睾丸支持细胞产生的抗中肾旁管激素

抑制了中肾旁管的发育

女性的生殖管道并不发育

因此患者既没有健全的男性生殖管道

也没有子宫和输卵管