肥厚型心肌病在线视频

亲爱的同学们

大家好

今天我们一起来学习心血管疾病心肌病

这一章节的第二个内容

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病 它的临床特征是以

室壁的增厚 心腔的变小

和左心室的舒张功能不全为主要特征

它的病因主要是一个遗传因素所致

常染色体显性遗传达到了70%以上

往往这一类患者有明显的家族史

他的致病的因素是因为肌节收缩蛋白基因突变所致

下面我们看一下肥厚型心肌病的分型

肥厚型心肌病

我们通过这张示意图可以看到

它主要分成两类

第一类是对称性肥厚

只占到5%左右

第二类是非对称性肥厚

占到95%左右

非对称性肥厚

又分成以室间隔增厚为主和以心尖部增厚为主

室间隔增厚占到90%左右

也就是我们临床最常见的一种类型

那我们看室间隔肥厚又分成两类

第一类是梗阻性

第二类是非梗阻性 是由于肥厚的室间隔

对左室流出道进行了一个压迫

导致左室射血

产生障碍而出现了一个梗阻

所以室间隔肥厚的这一组病人

我们要注重病人的这个心脏超声的结果

有没有梗阻

那么它的临床表现有因为这个心脏舒张功能不全

而出现的呼吸困难

有因为心脏心肌的肥厚 心脏耗氧增加和

左心室射血量的减少而出现心绞痛的症状

或者是因为一过性的这个摄血量减少出现的

晕厥症状

也可以因为一个室速室颤而出现猝死的

一个临床表现

它的体征对于梗阻性肥厚型心肌病

它最主要的一个特征就是在胸骨左缘三四肋间

我们可以听到一个收缩期杂音

往往可以触及震颤

如果这个病人不合并梗阻

往往我们可能听不到这样一个杂音

他的检查也是

跟扩张型心肌病一样

它也是主要是通过超声心动图的检查

超声心动图有两个关键点

第一个关键点就是室壁的厚度

首先对于肥厚型心肌病患者

它的室间隔或者是室壁的厚度要大于等于

15个毫米

如果这个患者有明确的家族史

室壁厚度大于13个毫米

也可以考虑肥厚型心肌病的一个诊断

第二点我们要注意一个测压力阶差

这就是刚才我们所讲的室间隔肥厚是否

伴有梗阻

我们通过频谱测量法

我们来测量左室流出道的一个压力

是否大于30mmHg

如果病人在安静状态下

他的压力阶差大于30mmHg

这个时候我们可以定义为梗阻性

如果病人安静的时候是正常的压力阶差

而在做valsalva动作的时候出现了一个

压力阶差大于30

那它就可以属于隐匿型的一个梗阻

如果患者在安静状态下和负荷下压力阶差

都小于30

那么他这个病人就属于一个无梗阻性

通过超声心动图

我们可以把肥厚型心肌病明确分清它是

梗阻还是非梗阻

还是一个隐匿梗阻

对于病人的一个危险评估是非常重要的

他的心电图和胸片往往也不具有特异性

但是心电图有两点值得我们关注

第一点就是病理性Q波的形成在前壁导练为主

这个时候有可能会把病人误诊为一个陈旧性心肌梗死

但是结合病人的症状和心脏超声

我们就可以怀疑病人不是一个急性心梗

而是由于心肌的一个肥厚向量的变化而

出现了一个病理性的Q波

第二点就是在高侧壁V4-V6导联出现

一个ST下移 一个深的倒置的一个T波

这种时候的心电图往往提示是一个

心尖肥厚型心肌病

除了心电图

对于所有的肥厚型心肌病患者

我们都要进行一个心血管方面的造影

心血管造影主要包括三个方面

第一个是左心室的造影

我们可以通过给左室造影来明确它的心腔的

一个形态

比如说右边这张图

它类似于一个芭蕾舞足尖的一个改变

第二个我们要给流出道进行一个测压

来进一步明确这个患者有没有一个

梗阻

第三个我们要进行冠状动脉的造影

来排除它冠状动脉是否合并一个狭窄

临床诊断相对容易 也相对比较简单

它主要分为主要诊断标准和次要诊断标准

主要诊断标准就是刚才我们所讲的超声心动图

它的室壁的厚度大于15个毫米

或者是与后壁的比值要大于等于1.3

除了超声心动图

我们也可以通过磁共振来发现

如果患者近心尖部位出现一个心肌的肥厚

也有可能怀疑他是一个肥厚型心肌病患者

次要诊断标准：第一条、35岁以下的患者

如果心电图出现了高侧壁V4-V6导联

ST下移 深且倒置的一个T波

这个时候我们也要怀疑是不是合并

心尖肥厚这样一个可能

第二就是说如果对于室壁厚度没有大于

15毫米

但是在11到14个毫米的时候

我们要结合这个患者的家族史

我们还可以进行一个基因的筛查

对于肥厚型心肌病患者

他的预后比扩张型心肌病来讲相对要好一些

成人十年的生存率在80%左右

儿童的生存率在50%左右

成人最常见的一个死亡原因是由于

恶性心律失常所致的猝死

而儿童所常见的死亡原因主要是一个心衰

其次是猝死

猝死的原因最常见的就是室性心律失常

特别是室颤

比如说青少年 运动员等等

肥厚型心肌病患者的治疗相对来说比较

简单

这个简单的另外一层含义是肥厚型心肌病患者

没有很好的治疗方案

我们来看一下

他的药物治疗主要包括

第一：β受体阻滞剂减慢心率来改善病人的症状

第二

如果病人在不能耐受β受体阻滞剂的时候

我们可以考虑使用钙通道阻滞剂

第三

如果病人合并有一个水钠储留

合并有容量负荷的过重

我们可以使用利尿剂来减轻病人容量负荷

如果病人动态心电图或者是长程的心电监测

有室速、室早

那我们要启动抗心律失常治疗

包括药物治疗

下面就是它的一个手术治疗

手术治疗主要包括三个方面

第一个是外科手术进行室间隔的部分切除

第二个是化学消融

我们去通过冠状动脉造影来寻找肥厚的

心肌

它比较好的一个供血动脉

在血管里面注射酒精造成心肌的坏死

心肌瘢痕的形成让室壁变薄

第三个是起搏器的治疗

起搏器的治疗主要是我们把起搏器的电极

放在右室心尖部

改善心肌的一个除极复极的顺序

而改善病人的梗阻的一个情况

到这里肥厚心我们也就讲完了

今天我们一起学习了肥厚型心肌病

它的发病机制

它的临床表现

它的相关检查和一个笼统的治疗方案

希望各位同学利用自己的时间

再好好的检索一下文献

加强这块知识的一个巩固