Video在线视频

同学们好

今天我们来学习一下重症肌无力的治疗

首先我们看一下重症肌无力治疗呢

它包括以下几个方面

抗胆碱酯酶药物治疗

还有胸腺摘除

肾上腺皮质激素

免疫抑制剂

还有血浆置换

最后一种就是大剂量静脉注射免疫球蛋白

首先我们看第1种治疗方法

就是我们说的抗胆碱酯酶药物

其实在这里大家应该不陌生

前面我们讲过重症肌无力它的一个

临床辅助检查里面有一个

就是我们说的新斯的明试验

其实这个新斯的明呢

就是我们说的抗胆碱酯酶药物

它适用于这个除了胆碱能危象以外的

所有重症肌无力病人

这啥意思呢

就是如果这个病人已经发生了胆碱能危象了

就是药物过量引起的这种危象呢

肯定不能再用了

除此之外的病人呢 都可以用这个抗胆碱酯酶药物

它作用机制呢通过使这个

乙酰胆碱降解速度减慢

来增加神经肌肉接头处乙酰胆碱的量

从而增加了乙酰胆碱结合受体的机会

前面我们讲过这个发病机制的时候说

我们说神经肌肉接头它包括突触前膜 突触后膜

还有突触间隙

而我们说的这个胆碱酯酶呢

它就存在于这个突触间隙

我们用这个抗胆碱酯酶的药物呢

它的目的就是能够减少

这个胆碱酯酶对一些乙酰胆碱的降解

从而增加了乙酰胆碱与受体结合的机会

这是我们说它的作用机制

我们说抗胆碱酯酶药呢它可以改善症状

但是呢不能影响病程

它只是一个对症的药物

那么常用的药物呢是溴吡斯的明

这个溴吡斯的明是一个口服制剂

那么它的用法呢一般是60~120毫克

也就是1~2片

每天3~4次

可以根据症状来确定个体化的一个剂量

这个剂量的话是可以根据个人的情况进行调整的

一般我们出现吞咽困难的病人呢

建议他餐前30分钟服药

这样的话它发挥作用的时候

可以减轻他这个吞咽困难

而这个药的话一般是从小剂量开始逐步的加量

而不是说吃的越多越好

是维持日常的起居为宜

因为这个抗胆碱酯酶药物呢

它也有一定的副作用

在后面我们会看到

什么样的副作用呢

就是我们说的毒蕈碱样的副作用

病人会出现腹痛 腹泻 恶心

呕吐 流涎 支气管分泌物的增多 流泪

还有瞳孔的缩小或者出汗等

所以说这个药用量的话也是个体化用药

我们在减轻他临床症状而不出现副作用的同时

把握好这个度是最好了

但如果说这个病人出现这些副作用

我们怎么办呢

我们可以预先用这个阿托品

去对抗他的这个副作用

第二个治疗方法呢就是我们说的这个胸腺切除

胸腺切除也属于这个病因治疗

那么它适用于伴有胸腺肥大

和高乙酰胆碱受体抗体效价的

伴有胸腺瘤的各型重症肌无力患者

还有就是年轻女性全身型重症肌无力患者

还有对抗胆碱酯酶药物反应不满意的病人

70%的病人呢经过做手术之后呢

症状会缓解或者治愈

当然也有一些病人不适合于做胸腺切除手术

那我们还有什么办法呢

我们可以给他做胸腺的一个放射治疗

就是胸腺深部的一个放射治疗

第3种治疗方法

这是我们很常用的

就是肾上腺皮质激素

它的作用是抑制一些胆碱受体抗体的生成

这种激素治疗呢适用于各种类型的重症肌无力

尤其适用于危重患者

在用药早期呢肌无力可能会加剧

所以强调应该住院治疗

剂量和疗程有个体化这个要求

就是我们在给病人用激素之前呢

需要跟病人和家属沟通

也可能我们用药的早期呢

病人的症状反而会加剧

这种情况我们要严密观察的

所以需要住院治疗

当然大家都知道这个激素用药它有一定的副作用

副作用常见的就是我们说的Cushing综合征

典型的Cushing综合症我们可以想到

就是那种满月脸 水牛背

这种肥胖 向心性肥胖

然后会出现高血压 血压会波动

血糖会升高 糖尿病

还有的病人呢会诱发胃溃疡 白内障 骨质疏松

还有戒断综合征等

就是在用激素之前呢

我们都需要向患者家属告知这些可能

一些不良反应副作用

那么有针对性的去监测血压血糖

还有干预 比如说

我们给他用一些啊补钙的药或者抑酸的药

可以防止它这个胃溃疡或者骨质疏松的发生

那么肾上腺皮质激素用药的话

我们有几种治疗方法

首先呢第一种就是大剂量的泼尼松

就是口服药 从一开始

就是大剂量的60~80毫克每天

症状好转以后呢 逐渐减量

维持量5~20毫克每天

第二个呢就是我们说的冲击疗法

就是甲基泼尼松龙的一个冲击治疗

这个量是很大的

一天一克

连用3~5天

随后呢改成地塞米松

10~20毫克静脉滴注

最后出院的时候我们可以改成口服泼尼松

就是60~100毫克逐渐减量

这前面我们说的是大剂量递减法

还有一种就是我们说的小剂量递增法

那么就是从小量开始

隔日每晨顿服

泼尼松20毫克

每周递增10毫克

直至隔日顿服60~80毫克

就是从小量开始递加

稳定以后呢逐渐减量

第四个治疗方法就是我们说的这个免疫抑制剂

免疫抑制剂呢 我们第一首选的就是硫唑嘌呤

硫唑嘌呤呢 它可以口服 口服的量是25~100毫克

每天两次

我们知道免疫抑制剂有一定的副作用

大家知道它可能会引起骨髓抑制

可以引起白细胞减少

造成容易感染

所以我们需要定期监测血象肝肾功能 白细胞数

如果白细胞已经降到3×10的9次方每升以下呢需要停用

所以说免疫抑制剂不是说每个病人都适用

那么什么病人需要用免疫抑制剂呢

就是在严重或者是进展型的病例

胸腺切除术后

用抗胆碱酯酶药物改善不明显的时候可以使用

还有适用于就是小剂量皮质激素

治疗效果不能持续的患者

这个时候我们可以给他选用免疫抑制剂

这个免疫抑制剂呢它也属于一种病因治疗

因为我们知道重症肌无力它是一个自身免疫性疾病

我们用免疫抑制剂呢它能够调节免疫方面的功能

所以属于一种病因治疗

第五个治疗方法呢 就是我们说的血浆置换

血浆置换呢 费用也是比较高的

所以呢不是说轻病人就用血浆置换

它的适应症呢是限于这种就是发生肌无力危象

或者是难治性重症肌无力的治疗

或者是胸腺摘除术术前的一个准备

大家想这个血浆置换的机理是啥呢

我们主要是通过血浆置换呢

减少患者体内这个乙酰胆碱受体抗体

就是减少这个抗体的数量

但是它的作用发挥呢 不持久

疗效一般能维持一周到两个月

随着抗体水平在增高的时候

会重现这些临床症状

那么这个血浆置换的用法每次约是2000毫升

每周一到两次

连用3~8次

就这个血浆置换是比较麻烦的

我们一般不作为首选

除血浆置换以外

我们临床上比较常用的呢就是

大剂量静脉注射免疫球蛋白

这个适应症呢 是适用于各种类型的危象

就是适合于重症的病人

并不是说很轻的眼肌型的病人

我们也给他就是大剂量丙球冲击

那么说丙球治疗 它的机理是什么呢

因为就是外源性的IgG呢

使这个乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱

而干扰了免疫反应

就是我们给他输这个丙球呢

它能够干扰乙酰胆碱受体抗体的结合功能

从而就是减轻他的临床表现

那么它的用法呢就是

0.4克每公斤体重每天

静脉注射连续5天为一个疗程

可每月反复一个疗程

那就是我们这个治疗的话

它是按公斤体重算的

我们一般常人的话就是20克

就是我们说的8支静脉注射

然后呢治疗的话连续用5天

这是一个疗程

当然我们也关心它的疗效

一般说注射后10~15天呢 病情会好转

可以持续60天

就说它这个持续时间呢基本上是在两个月

在这里我们不得不强调重症肌无力危象的处理

因为我们前面说过了

发生肌无力危象呢是病人致死的主要原因

重症肌无力本身病情的加重

或者是在治疗过程

比如说我们用这个大剂量激素冲击的过程中

可能会引起这个呼吸肌的无力

而产生严重的呼吸困难状态

在这里我们看这个病人呢他是上了呼吸机了

就是说靠他自身的呼吸肌的话

不能维持有效的通气

需要外界的这个机械性的辅助通气

来维持他的呼吸

所以这属于危重病人

我们说危象的治疗的话

我们首先要建立人工气道

呼吸机辅助呼吸

肌无力危象

那么如果说这个病人他是本身药物用量不足的话

我们需要加大这个新斯的明的用量

但是呢如果是胆碱能危象和反拗危象的话

我们需要暂停用药

先暂停这个胆碱酯酶药物

等到病情稳定以后呢

再恢复应用抗胆碱酯酶药物

最重要的要让危象的病人保持呼吸道的通畅

要及时的就是气管插管 然后吸痰

然后积极有效的控制感染

在运用这个抗生素的时候

要避免有可能造成肌无力危象加重的这些药物

比如说我们说的氨基糖苷类的抗生素是不能用的

所以就要选择不影响重症肌无力的这种抗生素

还有就是肾上腺皮质激素可以给他

我们说的用这个甲强龙的冲击治疗

还有我们可以给它给予这个血浆置换呀

或者丙种球蛋白的一个冲击治疗

这是我们说的这个危象的治疗

在这里我们感谢大家对

重症肌无力的学习 我们今天到此结束