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同学们好

今天我们来一起学习一下周期性瘫痪

Periodic paralysis

首先我们来看一下这个病的这个概念

周期性瘫痪它的特点是反复发作的

迟缓性肌无力

发作时可伴有血钾水平异常

发作间期肌力正常

就是我们强调的是这个周期性瘫痪

它是反复发作的

是周期性的

那么在发作的时候呢

血钾可以发生波动

在正常不发作的时候呢肌力是正常的

然后根据血钾的那个高低呢

我们分为三种类型

最多见的是低钾型

其次呢还有高钾型和正常血钾型

因为我们最常见的是低钾性

所以呢这堂课的重点介绍的是低钾性

接下来我们简单看一下这个

周期性瘫痪它的病因和发病机制

我们说这个低血钾型周期性瘫痪

它是一种常染色体显性遗传的钙通道病

可以为家族性

我国多为散发病例

部分呢是甲亢性周期性瘫痪

在这里我们大家强调的是

就是低钾性周期性瘫痪呢

它这个是常染色体的显性遗传钙通道病

就虽然我们是跟血钾的波动有关

但它主要是一个钙通道病

然后我们重点呢要讲的是这个周期性瘫痪的临床表现

我们说这个病好发人群呢

是在20~40岁 就是青年为主

而且是男性较多

随着年龄增长

发作次数可能会减少

那么病的特点呢就是在

夜晚或者晨醒的时候发病

病人有时候会睡一觉

起来的时候突然发现自己四肢无力了

而且这个肌无力呢它是由双下肢可以延及双上肢

四肢对称性的软瘫

病人就觉得软绵绵的

没有劲 近端较重

就是近端 四肢近端较重

肌张力是减低的

腱反射可以是减弱

甚至于消失

但是呢病人不会出现大小便 排便困难

发作持续时间比较短

一般是几个小时到1~2天

个别可以长达一周

这个病的发病是最早瘫痪的肌肉呢

先恢复就是肌肉最早发生

比如说是双下肢先无力

那么它可能恢复的话是从下肢开始

恢复的时候可以出现多尿呀大汗

而且最主要病人可以出现肌肉的酸痛感

还有僵硬

发作间期是正常的

部分病例由于这个血钾的波动

那么可能会出现心率的改变

会出现心动过缓

可以出现室性早搏等

当然这个病呢发作频率不等

也可能几天或者是几年才发作一次

也有可能每天都有发作

接下来我们大家要强调一下这个

周期性瘫痪它的这个诱因

因为呢诱因可以导致这个疾病反复

所以我们经常要给病人交代

哪些是诱因要避免

就是饱餐 酗酒 不能吃得过饱

尤其是不能进食太多的碳水化合物

还有过度劳累

比方说加班了或者是剧烈的运动啊这些

还有就是寒冷 病人可能说不注意保暖

冬天呀或者是受凉

就可能会加重

然后感染

比如说这个上呼吸道或者是消化道的感染

这些可能会加重

还有就是外伤 创伤 情绪的波动 焦虑

这些都可以是诱因

当然还有一些异源性的

也就是说这种病人的话

我们在治疗的时候要避免一些用药

就是注射胰岛素或者是肾上腺素

就是我们说的 还有就是皮质类固醇

还有就是大量的葡萄糖的输注

就这种病人在补液的时候呢

尽量避免大量的输注葡萄糖

还有就是病人在发作前呢

他可能会有一些前驱症状

可以表现出来肢体的酸痛 麻木感

烦渴多汗 少尿 面色潮红 嗜睡 恶心 恐惧等

此时呢 活动有时候可能会抑制它的发作

因为我们在临床上最多见的就是

这种甲亢型的周期性瘫痪

就是我国多见男性居多

我们在这看一下这个发作呢

和甲亢的严重程度并没有关系

就说意思是甲亢病情轻重的话

与这个发作不一定有密切的关系

然后临床表现与低血钾型的类同

就是我们说的这个表现

它也会出现周期性的一个瘫痪

然后发作的时候都在觉醒

活动后持续数日

最主要就是他这种病人呢可以出现心动过速

心律失常较多

然后一定注意就是甲功的检查

就是T3 T4 TSH的一个检测可能会有异常

还有就是散发型病例

散发性病例的话

那么就是在发作的时候

血清钾我们知道正常钾的话应该是在3.5~5.5

那么当这个发作的时候

我们查血钾的时候呢

它可以降到3.5毫摩尔每升以下

甚至可以低到1~2毫摩尔每升

然后尿钾可以减少

血钠可以升高

在心电图上可以出现典型的低钾性的改变

我们以前学心电图的时候知道

低血钾的时候呢心电图可以出现U波

可以出现PR间期

或者QT间期的延长 st段的下降

在肌电图上呢可以出现动作电位幅度的降低

甚至于消失

严重的病人呢对电刺激无反应

这是我们说的这个散发型病例

发作期的时候临床上的一些表现