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同学们 今天我们将要学习的是我们

呼吸系统一种常见的慢性疾病

首先我们先来看一个病例

一位43岁女性因咯血1天就诊

近期无发热

食纳可 无盗汗 纳差及体重减轻

查体 体型消瘦

浅表淋巴结未触及肿大

双肺呼吸音清

右下肺可闻及湿啰音

余查体未见明显异常

追问患者

患者有反复咳嗽咳黄脓痰病史30余年

每于受凉感冒后加重 间断发热

抗感染治疗后可好转

那么这位患者最可能的疾病诊断是什么呢

长达30余年的慢性咳嗽咳黄脓痰病史

为什么没有得到重视呢

又应不应该得到重视呢

以上所有的问题我想通过今天的学习

大家一定会给出一个正确的答案

好 今天我们要一起学习的疾病就是

支气管扩张Bronchiectasis

那么这节课我们先来学习前三部分的内容

包括支气管扩张的定义 病因和发病机制

病理和病理生理改变

其中病因和发病机制

将是我们本节课学习的重点

首先我们先来看支气管扩张的定义

支气管扩张是一种结构性肺病

主要表现为支气管慢性异常扩张

常常继发于呼吸道感染或支气管阻塞

由于支气管管壁正常结构破坏

继而发生支气管持久而异常的扩张 变形

这几张图片显示的是正常和异常扩张的支气管

其中第一张图片

是大体组织标本所显示的扩张支气管

下面两张图片位于大家右侧的

显示的是正常支气管

而位于大家左侧的显示的是扩张支气管

我们可以看见

正常支气管走行由近端到远端逐渐变细

加之支气管粘膜表面纤毛摆动功能

保证引流通畅 避免感染

但是支气管扩张时

失去了这种正常的结构和功能

我们来看这个视频

由于远端支气管扩张变形

可形成类似囊袋状结构

分泌物聚积其中继发感染

感染后分泌物进一步增多聚积于管腔

而由于支气管管壁结构的破坏

原有的粘膜表面

纤毛的正常摆动运输功能不复存在

分泌物难以排出感染难以控制

形成恶性循环

那么支气管扩张是怎么形成的呢

首先我们要学习的就是

支气管扩张的病因和发病机制

这也是我们本节课学习的重点

我们可以将其总结为六个字

感染 阻塞和牵拉

支气管肺组织感染是支气管扩张的最主要原因

反复感染破坏支气管壁各层组织

尤其是平滑肌和弹性纤维的破坏

削弱了对支气管壁的支撑作用

感染使支气管粘膜充血水肿

分泌物阻塞管腔

导致引流不畅而加重感染

在婴幼儿时期罹患百日咳

支气管肺炎等疾病的患者

需要高度警惕继发支气管扩张

这是由于儿童支气管较细

易阻塞且管壁薄弱

易于感染易于受到破坏丧失正常结构和走行

引起支气管扩张的第二个常见的原因

就是支气管阻塞

肿瘤异物和感染所产生的分泌物

感染所导致的支气管壁充血水肿

可引起腔内阻塞

支气管周围肿大的淋巴结或肿瘤的外压

也可导致支气管外压性阻塞

支气管阻塞可以导致肺不张

由于失去了肺泡弹性组织的缓冲

胸腔负压直接牵拉支气管管壁

致使支气管扩张

同时支气管阻塞也会导致

远端支气管管腔内压力增高 引流不畅

压力增高使支气管变形扩张

引流不畅继发感染破坏支气管壁各层组织

引起支气管扩张的第三个常见原因

就是支气管外部的牵拉作用

慢性炎症或者陈旧性肺结核病灶所在的部位

可以形成增生的纤维组织

纤维组织收缩牵拉支气管

可导致支气管扩张变形

由于肺结核好发于上叶尖后段

所以此类患者继发支气管扩张时水往低处流

引流良好平时痰量不多或者无痰

我们将之称为干性支气管扩张

引起支气管扩张的其它一些少见原因见于

先天发育障碍及与遗传因素相关

如肺囊性纤维化

遗传性a抗胰蛋白酶缺乏症

巨大气管 支气管症

Kartagener综合征等等

另外在一些患有自身免疫性疾病

如类风湿性关节炎 溃疡性结肠炎

系统性红斑狼疮的患者

一些感染人免疫缺陷病毒也就是HIV的患者

一些移植术后产生排斥反应的患者

都可能发生支气管扩张

提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关

好的通过第一部分的学习

我们要掌握支气管扩张的病因和发病机制

记住感染 阻塞 牵拉这六个字

接下来我们要了解支气管扩张的病理

和病理生理改变

首先是支气管扩张好发部位

由于下叶支气管位置低 不易引流

故支气管扩张多见于下叶

而由于左主支气管较右主支气管细长

与气管夹角更大

且受心脏大血管压迫而不易引流

容易发生感染

故左下叶支气管扩张较右下叶多见

左上舌段支气管开口接近于下叶支气管

易被下叶感染受累及

故常见左下叶与舌段支气管扩张同时存在

支气管扩张可分为柱状扩张约占60%

囊状扩张约占10%

混合型我们也称为曲张型约占25%

在大体组织标本上我们可以看见

柱状型扩张的支气管管腔增宽 管壁增厚

类似于平行的铁道双轨

我们在影像学上称为双轨征

而囊状型扩张的支气管类似于囊袋

分泌物非常容易聚积于其中难以引流

此类患者常常容易反复发生急性感染

曲张型扩张的支气管

即柱状型与囊状型同时存在

类似于曲张的血管

从大体组织标本回到显微镜下组织病理改变

我们可以看见支气管扩张的时候镜下表现为

粘膜表面慢性溃疡和急慢性炎症改变

这些改变可以导致患者反复咳嗽

粘膜表面杯状细胞和粘液腺增生

管腔内粘液增加

患者咳痰明显增多

支气管壁的弹性组织

肌层和软骨等的破坏和纤维化

管腔变形扩大

而伴行的血管也可以发生扩张变形

吻合形成血管瘤

血管瘤一旦破裂就会出现临床所见的咯血

因此这些病理改变就是支气管扩张患者

主要临床症状的病理基础

支气管扩张患者的病理生理改变

需要我们简单了解

支气管扩张的早期肺功能测定可在正常范围

病变范围较大时由于管腔阻塞

可以表现为轻度阻塞性肺通气功能障碍

病变广泛而严重

支气管及肺泡正常结构严重受损

肺弹性及顺应性明显降低

则可以表现出以阻塞为主的

混合型肺通气功能障碍

出现通气血流比率降低及弥散功能下降

导致低氧血症

病变进一步发展

肺泡毛细血管广泛破坏

肺循环阻力增加

低氧导致肺血管痉挛及重塑

出现肺动脉高压

最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭

好 这堂课我们先学到这里

下节课我们将继续学习

支气管扩张的临床表现 诊断和治疗