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大家好我们今天学习间质性肺疾病

间质性肺疾病是一组累及肺间质

肺泡和细支气管的慢性疾病

间质性肺疾病

临床上都有共同的特点

它有逐渐加重的活动后呼吸困难

有限制性通气功能障碍

弥散功能降低以及低氧血症

X线表现是慢性的弥漫性的病变

到终末期会出现肺纤维化或者是蜂窝肺

说到间质性肺疾病

我们仍然要复习一下间质的概念

实际呢

肺包括肺实质和肺间质

肺实质指的是各级气管

支气管和肺泡所围成的空间

而肺间质指的是肺泡间

终末支气管以外的支持组织

包括血管

淋巴管以及神经结缔组织等等

像我们看这样一个图

这中间呢都是肺实质

边上肺泡外头都是肺间质

间质性肺疾病的病因和发病机制

相对比较复杂

我们根据发病的急缓

分为急性

亚急性和慢性

按照病因的不同

分为病因清楚的和病因未明的

然后我们可以看一下它的表

按照它的临床表现（卡壳

分为特发性间质性肺炎

胶原血管 结缔组织病的间质性肺病

肉芽肿性疾病

吸入性原因引起的

遗传病引起的

还有一些特殊病因引起的

这个表相对比较复杂

左边那些是已知原因的

包括很多方面

我们接下来看这边呢

右侧是病因未明的

实际上到目前为止

我们说可能有大概200多种原因

都可以引起间质性肺疾病

这个图把刚才我们说的病因简化了一些

这边说是吸入因素

是已知原因的

包括职业原因

环境因素 一些气体

蒸汽的吸入等等

这边呢

说某些特异性疾病引起的

包括医源性的

我们在治疗某些疾病的过程中

可能引起间质性肺病

那边呢

我们说是一些原因未明的

这些都可引起肺间质纤维化

我们笼统把它称为间质性肺疾病

发病机制到目前为止很多的原因不清楚

也就是说间质性肺疾病的具体的

发病机制并不十分清楚

尽管病因 发病机制不清楚

但是间质性肺疾病都是从肺泡炎开始

最后是以肺纤维化而告终

这个是把间质性肺疾病发病的过程

通过这几张模式图来表示一下

像这样子

肺泡炎阶段

大量的炎症细胞在肺泡内聚集

然后通过一些特殊的途径进入淋巴细胞

然后大量增殖再进入肺泡

而在这个过程中呢

大量的炎症细胞增殖以后

可以出现一些纤维素的渗出

它破坏了肺泡的基底

基底膜破坏以后形成新的上皮细胞层

而且周围的炎症使得纤维组织逐渐增生

最后肺泡原有的结构丧失

肺泡挛缩形成纤维化

根据免疫效应细胞的比例不同

我们将肺泡炎分为中性粒细胞为主的

和淋巴细胞为主的

中性粒细胞为主的常常见于下面

将要提到的特发性肺间质纤维化

家族性肺纤维化等等

像淋巴细胞为主的常见于结节病

过敏性肺炎还有矽肺

在间质性肺疾病的诊断方面

我们特别强调要了解病史

要了解病人的职业史

用药史

发病的整个过程

伴随的症状以及既往的治疗经过

如果这个病人是粉尘接触的

我们可能要把他的接触史追溯到10年

20年以前

因为很多的间质性肺疾病在接触粉尘以后10年

20年才发病

像风湿结缔组织病有一些

可能一开始就先表现出肺部的病变

以后才出现其他脏器的损害

在诊断方面

我们第二个要注意的就是影像学改变

影像学改变呢

间质性肺疾病常常是肺部的弥漫性的这种间质改变

可以出现磨玻璃样影

网状影

结节影或者是网结状

斑点状改变

而且这些病变常常混合存在

最终可以形成蜂窝肺

像这样一个影像学CT改变

这是类风湿性肺疾病的高分辨CT

这个是弥漫性的肺间质性疾病的

特发性肺间质纤维化

就是我们说的IPF的高分辨CT的表现

我们看特别是脏层胸膜下一些细网状改变

这个是慢性肾病肺水肿以后形成的这种肾衰肺水肿

这个病人很有意思

这是肺结核合并的肺水肿

他本身是结核病

这个是比较少见的肺泡蛋白沉积症

这个呢

可能临床大夫很多都没有见过

肺泡微石症

肺里面都是钙化

石头样的改变

这个是特发性肺含铁血黄素沉着症的高分辨CT

这个病例本身是肺结核

但是因为他抗痨治疗不正确

抗痨用药三年半时间最后发生肺纤维化

这个是癌性的淋巴管炎

它是恶性肿瘤沿着淋巴管侵犯和转移造成的

肺功能检查是间质性肺疾病诊断的

一个必要的检查手段

病人早期可能影响不大

以后出现肺容积的改变

主要是限制性的通气功能障碍

可以出现弥散功能下降

以后出现低氧血症等等

但是这种病人

他的气流阻力受阻现象并不明显

支气管镜检查

对于间质性肺疾病的诊断意义也比较大

主要通过灌洗

肺泡灌洗液

做流式细胞检查

生化检查

我们可以进一步了解它

到底是哪一种炎症细胞引起的

肺活检在过去对于间质性肺疾病的诊断

我们特别强调要肺活检

而近年呢

指南上对于很多的间质性疾病

并不强求一定要有肺活检

全身的系统检查

特别是免疫相关的

肉芽肿疾病相关的这种检查也是非常必要的

好

今天的课就讲到这里