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大家好

之前我们学习了间质性肺疾病的总论

今天我们开始学习特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化

是一种慢性的 进行性的

纤维化性间质性肺炎

它的组织学和病理学特点

以及胸部HRCT的特点

是属于寻常型的间质性肺炎的改变

特发性肺间质纤维化

在我国没有相应的流行病学资料

在美国

男性病人大约是每10万人

他的发病率有14到42%

女性发病率相对低于男性

大概每10万人里头

有6.8～16.3人发病

总体来讲男性多于女性

而且随着年龄的增加而增加

特发性肺间质纤维化是怎么样形成的

应该说到目前为止

它的机制并不十分清楚

但是跟以下的因素有关

比如说有遗传的因素

有自身免疫的因素

有些是长期吸入粉尘或者金属颗粒

还有是反复的病毒感染和吸烟

有一些是胃内容物误吸等等原因造成

特发性肺间质纤维化的病理特点

它表现为病变分布非常不均一

轻重不一

新老病灶并存

而且它的时相不完全一致

最初可能是局限性的纤维性肺炎

可有局灶性的成纤维病灶

以后出现蜂窝肺

这是普通型间质性肺炎的病理资料

我们看到的它的病变并不均一

在右上这个部位

我们看有一些成纤维细胞组织

而左下的病变相对比较轻

这个是高倍镜下的改变

我们可以看到有大量的

蓝染的成纤维细胞

以及气腔下的鳞状上皮改变

临床表现刚才已经提到

男性通常是多于女性

它的起病年龄通常是在50岁以上

病人可以有干咳

常常出现进行性的气短和呼吸困难

肺外的表现通常比较少

很少有骨关节的改变

有一些病人可能有发热

但是比较少见

病人可以有杵状指

杵状手指 杵状脚指

在肺部可以听到特殊的

叫Velcro啰音

也叫爆裂音

有些病人由于病情的发展

出现纤维化

并表现为缺氧

可出现紫绀

甚至出现肺动脉高压

右心功能不全

在辅助检查里头

X线检查是非常重要的

病人常常是有网状或细网状的改变

最终可出现蜂窝肺

特发性肺间质纤维化

常常是双肺弥漫性病变

很少单肺出现

有少数病人可能在没有症状的时候

影像学可以没有异常改变

有一些可以出现少数症状的时候

X线表现没有异常

高分辨CT是近年来对间质性肺疾病

特别是特发性肺间质纤维化

非常有帮助的检查

它可以评估疾病的病情

严重程度

特别是像一些周边的病灶

膈肌部位的这些病灶

我们通过一般的影像学检查

或者一些普通CT是不能发现的

或者了解不太清楚的

都应该通过高分辨CT

而高分辨CT也可以发现

早期的胸膜下的蜂窝灶

这是一个特发性肺间质纤维化的

高分辨CT的改变

我们看到在脏层胸膜下形成细网状的改变

这是特发性肺间质纤维化

高分辨CT的具有特征性的表现

肺功能检查显示

特发性肺间质纤维化病人

可能出现进行性通气功能障碍

主要表现为限制性通气功能障碍

一氧化碳的弥散量是逐渐下降

可以出现通气血流比率失调

除此之外

特发性肺间质纤维化病人可出现血沉的增快

乳酸脱氢酶的升高

球蛋白比例升高

有一些病人可出现类风湿因子阳性

安卡呈现弱阳性

在诊断方面

我们根据病人有没有外科活检资料

诊断有所不同

比如说有外科活检资料的病人

如果他的肺组织病理学

是寻常型的间质型肺炎的特点

它除外了其它引起肺间质肺疾病的原因

比如药物引起的

环境因素引起的

如果它的肺功能表现为限制性通气功能下降

和弥散功能下降

以及胸片或者高分辨CT表现为

典型的异常的影像

就像我们刚才介绍的

在脏层胸膜下形成的网格状改变

这个就可以诊断

如果病人没有外科资料

他的诊断包括主要的指标和次要的指标

那主要指标包括四条

就是说要除外已知原因

引起的间质性肺疾病的

比如说药物 职业

还有风湿性疾病等等

肺功能是异常的

表现为限制性的通气功能障碍

和气体交换的障碍

HRCT是双肺网状的改变

可以出现蜂窝肺

还有它支气管肺泡灌洗液检查

不支持其它疾病的诊断

这是四条主要指标

次要指标包括发病年龄要在50岁以上

它的起病常常比较隐蔽

可以出现逐渐进行性加重的呼吸困难

病程通常大于3个月

双肺可闻及Velcro啰音

在没有外科活检的情况下

要达到诊断必须要有4条主要诊断

都要符合

还要符合3条次要指标

这才能诊断

治疗

通常需要糖皮质激素

可以加用环磷酰胺或者硫唑嘌呤

糖皮质激素通常用的泼尼松

一般的起始剂量是0.5mg/kg/d开始

口服4周

然后根据病人的情况可以减量

减到0.25mg/kg/d

再口服8周

然后再逐渐减量

0.125mg/kg/d

每天一次

或者是0.25mg/kg

隔日来服

环磷酰胺的用法

是2-3mg/kg/d开始

然后逐渐加量

初始的剂量25-50mg/d

最后加量每天150mg

那根据病人的耐受性不同

我们一般可以调整到这个剂量

到底要治疗多长时间

疗程是多少

这需要观察病人的疗效

一般每3个月观察一次

3个月观察看看病人的耐受性怎么样

有没有并发症和副作用

以后再延长治疗

到6个月的时候同样观察病情有没有恶化

看看如果病情恶化

我们就需要停止治疗

或者是调整用药

改为其它的

如果耐受良好

我们可以继续治疗

然后用到1年以上

同样要评估病情有没有恶化

如果病情恶化

我们需要停止治疗或者采用其它的方法

药物来治疗

如果稳定

还可以继续维持原有的方案治疗

当治疗满18个月以后

这就要结合病人的具体情况

采取个体化的原则

有的可以停药

有的可能还需要根据病人的具体情况

再继续治疗

那么对于疗效判定

我们看哪些情况是反映比较良好的

反应良好的指症状减轻

病人的活动耐力逐渐加强

X线表现可能异常影响逐渐减少

肺功能可能有所改善

或者是在长时间里面比较稳定

这都属于反应良好的

反应不好或者治疗失败

指的是症状加重

特别是呼吸困难逐渐加重

并且出现咳嗽

影像学表现

特别是高分辨CT异常的影像增多

还有肺功能进行性的恶化

其它的一些治疗包括

N-乙酰半胱氨酸

我们通常说的富露施泡腾片

可以用γ干扰素

还有近些年来相对比较新的药

像吡非尼酮这些

再有可以用小剂量红霉素长期口服

记住

红霉素可不是用的他的抗感染作用

它是用的它的抗炎和免疫调节作用

还有一些像秋水仙碱

青霉胺等等

那么有一些病人

他的病情进展比较快

迅速出现呼吸衰竭

有条件的情况下可以采用肺移植

这些年来

肺移植在我们国家开展的是越来越多

那要注意很多的肺移植的病人

还有一些年龄因素的限制

通常我们做肺移植是在60岁以下的病人选择

好

今天的课就到这里