当前课程知识点：病理学 > 第十七章 淋巴系统疾病 > 第一节 概述 > 第一节 概述
同学们好
本章我们讲述淋巴造血系统的疾病
在正式讲解疾病的病理内容之前
我们先复习一下淋巴及造血系统的组成
淋巴造血系统
包括髓系统和淋巴系统两个部分
髓系统由骨髓和血液组成
骨髓是出生后主要的造血器官
区别于胚胎时期
胚胎时期是由肝 脾 淋巴结参与造血的
血液由红细胞 粒细胞 单核细胞
巨噬细胞和淋巴细胞等细胞组成
习惯上我们通常称粒细胞 单核细胞
巨噬细胞和淋巴细胞为白细胞
以区别于红细胞
淋巴系统由淋巴器官和结外淋巴组织组成
淋巴器官包括胸腺 淋巴结 脾 扁桃体等
是免疫增殖分化和执行免疫应答的部位
而结外淋巴组织包括肠道相关的淋巴组织等
骨髓主要是由造血组织和血窦来组成
那么造血组织具体的讲是由网状结缔组织
包括网状细胞还有网状纤维组成
那么造血细胞包括各级血细胞
加造血干细胞 巨噬细胞等
还有间充质细胞
血窦的内皮细胞间隙较大
基膜断续不全
这样的话有利于成熟的血细胞入血
各种基质细胞
比如网状组织
巨噬细胞 窦内皮细胞等分泌细胞因子
有利于调节造血细胞增殖与分化和支持的作用
形成造血诱导的微环境
我们来继续复习一下淋巴结组织学的结构
结构上淋巴结包含皮质和髓质
皮质部分有浅层皮质
副皮质区和皮质淋巴窦组成
浅层皮质含有淋巴小结
及小结之间的弥散淋巴组织为B细胞区
副皮质区位于皮质深层
为较大片的弥散淋巴组织
主要由T细胞组成
皮质淋巴窦包括被膜下方的被膜下窦
和与其连通的小梁周围的小梁周窦
髓质有髓索及其间的髓窦组成
髓索主要含有浆细胞 B细胞和巨噬细胞等
髓窦的腔内巨噬细胞较多
淋巴造血系统的疾病可以从量的改变和质的改变来区分
量的改变方面有量的减少
比如贫血
以红细胞和血红蛋白减少为主
白细胞减少症 血小板减少症等
量的增加
比如淋巴结反应性增生
白细胞增多症 血小板增多症等
值得改变方面则包括
淋巴瘤 白血病 组织细胞和树突状网状细胞肿瘤等
我们今日的课堂内容将主要集中在
质的改变的疾病的介绍
淋巴细胞的分化过程
对于理解本章节的知识内容是很重要的知识背景
我们因此先来复习一下T细胞的分化过程
来源于骨髓的淋巴干细胞
转变为T淋巴祖细胞迁移至胸腺
在胸腺素的诱导下
经历一系列有序的分化过程
逐渐在胸腺发育成熟为识别各种抗原的T细胞库
消耗精力编码γ链和δ链的
T细胞受体G基因和D基因的重排
以及编码δ链和α链的T细胞受体基因重排之后
T细胞得以成熟
并迁出胸腺进入外周
初始的成熟T细胞
到外周淋巴器官中的胸腺依赖区定居
再受相应的抗原刺激后发生活化增殖
并分化为效应T细胞和体积较小的记忆T细胞
进而移行至病变发生部位执行效应功能
部分CD4阳性的T细胞
发育分化为滤泡性辅助性T细胞
是辅助B细胞的T细胞亚群之一
B细胞的分化过程
主要可分为前B细胞 不成熟B细胞 成熟B细胞
活化B细胞和浆细胞五个阶段
其中前B细胞和不成熟B细胞的分化过程
在骨髓中进行
图中可见
前B细胞从骨髓中淋巴干细胞分化而来
进一步分化为不成熟的B细胞
骨髓中发育成熟的B细胞
经血液迁移至外周淋巴器官
初始B细胞被相应抗原刺激后
首先迁移到初级淋巴小结并分裂增殖
形成大而幼稚的生发中心母细胞
细胞继续增殖成为生发中心细胞
之后
活化B细胞不断的分化发育
部分形成浆细胞
合成和分泌各类免疫球蛋白
并迁移至髓质及机体其他部位的淋巴组织
部分B细胞分化为记忆B细胞
停止增殖和分化
并可存活数月至数年
当再次与同一抗原接触时
很快发生活化和分化
在淋巴细胞的不同分化阶段
其各种表面标志的表达也各不相同
对于淋巴细胞表面标志的检测
有助于淋巴瘤的分子来源及分化阶段提供判断依据
常见的淋巴细胞表面标志可参考此表
比如淋巴母细胞的表面标志为TdT
即末端脱氧核苷酸转移酶
而B细胞的标记为CD10CD19 CD20
免疫球蛋白表面抗原
T细胞标记为CD2 CD3 CD4 CD7和CD8
自然杀伤NK细胞标记为CD16和CD56
而髓样细胞的表面标志为
CD13 CD14 CD15 CD64等
WHO关于淋巴瘤的分类
从1974年的第一版本至今
已经经历了五个版本的调整
淋巴瘤的类型从2001年的30余种类型
扩展到2016年的91种类型
回顾淋巴瘤分类发展的历史
可以说与其他肿瘤分类相比
是变化最快和更新最多的分类
这里我们看一看2016年版
造血淋巴组织肿瘤的大致分类
那么总体上WHO分为六类
第一类髓系肿瘤
第二类混合细胞肿瘤
第三类非霍奇金淋巴瘤
第四类霍奇金淋巴瘤
第五类移植后淋巴细胞增殖性疾病
第六类组织细胞及树突状细胞的恶性肿瘤
在本章节中
我们将重点讲述髓系肿瘤
霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤
以及组织细胞和树突状细胞的恶性肿瘤
至此
我们对淋巴造血系统的组织学 免疫学的
相关知识进行了复习
现在问题来了
当一个病人出现了颈部淋巴结的肿大
你会考虑到哪些疾病的可能性呢
从大的方面看
我们首先可能会考虑为炎症或是肿瘤
炎症可能会考虑到是非特异性的炎症
或者是特异性的感染两个方面
而肿瘤可能会考虑为是淋巴瘤或是转移性的肿瘤
当然也有可能是其他原因不明的淋巴增生性疾病
让我们先简单的了解
几种良性淋巴细胞增生的病理表现
良性淋巴细胞增生常首先考虑为
非特异性淋巴结炎
根据病程又可分为急性和慢性
同时也要考虑是否有结核真菌
或者是病毒所致的特异性的感染
急性的非特异性淋巴结炎常见于颈部
患者往往近期会有急性感染的病史
形态学大体上淋巴结会表现为肿胀
灰红色 增大
镜下的观察往往可以见到大量的滤泡
增大的生发中心可以看到很多的核分裂象
巨噬细胞可以吞噬细菌和坏死组织
如果有化脓性菌的感染
还会发生淋巴结中心的坏死
感染不严重的时候
淋巴结内常常会看到中性粒细胞的浸润
还有窦内皮细胞的增生
对于慢性非特异性淋巴结炎典型的镜下表现
可见淋巴滤泡增生
副皮质区淋巴增生
还有窦组织细胞增生等表现
特异性的感染
我们以结核性淋巴结节为例
特殊的病原微生物引起的特殊感染
会出现特殊的病理学改变
这里的淋巴结病理结果会显示为
肉芽肿性结核结节
抗衰染色后可以见到染成紫红色的结核杆菌
总之结合病人具体的感染史
淋巴结的病理活检
有助于判断淋巴结的特殊感染
下面我们来简单的了解一些恶性淋巴瘤的基本知识
淋巴瘤有一些共同的特点
那就是大多数为B细胞起源
它会破坏免疫机制
淋巴滤泡会破坏某些B细胞源肿瘤
可以重演滤泡的生长过程
另外它往往是单克隆性的肿瘤
瘤细胞带有独特的抗原或受体
关于淋巴瘤的分类
刚刚我们已经讲过
2016年淋巴瘤的亚型又增多了很多种类
而对淋巴瘤如此庞大如此变化的分类体系
我们在教学中要掌握
淋巴瘤中最主要的分类方式和常见的疾病类型
淋巴瘤从大的分类上
主要分为霍奇金淋巴瘤
约占整个淋巴瘤的10%
以及非霍奇金淋巴瘤
约占90%
那么后者又进一步分为
前体淋巴细胞肿瘤 成熟B细胞肿瘤
成熟T细胞和NK即自然杀伤细胞的肿瘤几种
淋巴瘤的诊断区别于其他常见的肿瘤
以病理诊断为主的诊断方法
而是重点强调四结合的诊断原则
四结合主要是指结合病人的临床表现
组织病理诊断 免疫学表型
及遗传学的检测结果
遗传学的检测
包括对免疫球蛋白 TCR基因重排的分析
核型分析
以及染色体易位融合基因检测等方面
淋巴瘤的临床分期
在临床上淋巴瘤通常分为四期
病变局限一组淋巴结
或是一个结外器官或部位的考虑为一期
病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结
或者直接蔓延至一个结外器官或部位的为二期
累及到膈肌两侧的淋巴结
或再累及一个结外器官及部位的 或脾脏的
为三期
而弥漫的播散累及到结外的多个器官
如骨髓 胃 肠道等
则为四期
好
本节的概述内容我们介绍到这里
-第一节 绪论
--第一节 绪论
-第一章测试 绪论
-第一节 细胞适应性反应1
-第二节 细胞适应性反应2
-第三节 细胞适应性反应3
-第四节 细胞适应性反应4
-第五节 细胞变性-1变性定义及水样变
-第六节 细胞变性-2脂肪变
-第七节 细胞变性-3玻璃样变性
-第八节 细胞变性-4淀粉样变
-第九节 细胞的坏死-1坏死的定义
-第十节 细胞的坏死-2坏死的类型
-第十一节 细胞的坏死-3坏死的类型和结局
-第二章测试 细胞和组织损伤
-第一节 组织修复与愈合1
-第二节 组织修复与愈合2
-第三节 组织修复与愈合3
-第四节 组织修复与愈合4
-第五节 组织修复与愈合5
-第六节 组织修复与愈合6
-第七节 组织修复与愈合7
-第八节 组织修复与愈合8
-第九节 组织修复与愈合9
-第三章测试 组织修复与愈合
-第一节 充血与淤血
-第二节 出血
--第二节 出血
-第三节 止血与血栓
-第四节 血栓形成（1）
-第五节 血栓形成（2）
-第六节 血栓形成（3）
-第七节 血栓形成（4）
-第八节 栓塞（1）
-第九节 栓塞（2）
-第十节 梗死（1）
-第十一节 梗死（2）
-第十二节 梗死（3）
-第四章测试 血液循环障碍
-第一节 炎症的定义
-第二节 炎症发生后的形态学变化（1）
-第三节 炎症发生后的形态学变化（2）
-第四节 白细胞的功能
-第五节 炎症介质
--第五节 炎症介质
-第六节 炎症反应的分类（1）
-第七节 炎症反应的分类（2）
-第八节 炎症反应的分类（3）
-第九节 炎症的结局
-第五章测试 炎症
-第一节 肿瘤的概念
-第二节 肿瘤的形态
-第三节 肿瘤的分化与异型性
-第四节 肿瘤的命名与分类
-第五节 肿瘤的生长与扩散
-第六节 肿瘤的分级与分期
-第七节 肿瘤对机体的影响
-第八节 良性肿瘤与恶性肿瘤的区别
-第九节 癌前病变，非典型增生及原位癌
-第十节 常见肿瘤的举例
-第十一节 肿瘤的病因和发病机制
-第十二节 肿瘤与遗传
-第十三节 肿瘤免疫
-第六章测试 肿瘤
-第一节 动脉粥样硬化
-第二节 原发性高血压
-第三节 风湿病
--第三节 风湿病
-第四节 感染性心内膜炎
-第五节 慢性心瓣膜病
-第六节 心肌病
--第六节 心肌病
-第七节 心肌炎
--第七节 心肌炎
-第七章测试 心血管系统
-第一节 呼吸系统解剖结构1
-第二节 呼吸系统解剖结构2
-第三节 组织形态
--第三节 组织形态
-第四节 鼻炎
--第四节 鼻炎
-第五节 慢性支气管炎
-第六节 肺气肿1
--第六节 肺气肿1
-第七节 肺气肿2
--第七节 肺气肿2
-第八节 支气管扩张
-第九节 支气管哮喘
-第十节 肺炎1
--第十节 肺炎1
-第十一节 肺炎2
--第十一节 肺炎2
-第十二节 肺炎3
--第十二节 肺炎3
-第十三节 肺间质性疾病
-第十四节 肺源性心脏病
-第十五节 鼻咽癌
--第十五节 鼻咽癌
-第十六节 肺癌
--第十六节 肺癌
-第八章测试 呼吸系统
-第一节 食管炎
--第一节 食管炎
-第二节 胃炎
--第二节 胃炎
-第三节 消化性溃疡病
-第四节 阑尾炎
--第四节 阑尾炎
-第五节 炎症性肠病
-第六节 病毒性肝炎
-第七节 肝硬化
--第七节 肝硬化
-第八节 消化道常见恶性肿瘤
-第九章测试 消化系统
-第一节 肾小球疾病
-第二节 肾盂肾炎
--第二节 肾盂肾炎
-第三节 泌尿系统常见恶性肿瘤
-第十章测试 泌尿系统
-第一节 乳腺癌
--第一节 乳腺癌
-第二节 宫颈癌
--第二节 宫颈癌
-第三节 子宫内膜癌
-第四节 卵巢上皮性肿瘤
-第五节 妊娠滋养叶细胞疾病
-第十一章测试 女性生殖系统
-第一节 概述
--第一节 概述
-第二节 感染性疾病
-第三节 肿瘤
--第三节 肿瘤
-第十二章测试 神经系统
-第一节 内分泌系统的组成
-第二节 内分泌系统的功能和调节机制
-第三节 内分泌系统疾病的病理学
-第十三章测试 内分泌系统
-第一节 概述
--第一节 概述
-第二节 甲状腺肿
--第二节 甲状腺肿
-第三节 甲状腺肿瘤
-第十四章测试 甲状腺疾病
-第一节 传染性疾病概论及结核发生的原因
-第二节 结核的病理变化及结局
-第三节 肺结核的分类及原发性的肺结核
-第四节 继发性的肺结核
-第五节 肺外结核病
-第六节 伤寒
--第六节 伤寒
-第七节 细菌性痢疾
-第八节 性传播疾病STD
-第九节 梅毒
--第九节 梅毒
-第十五章测试 传染病
-第一节 阿米巴病
--第一节 阿米巴病
-第二节 血吸虫病
--第二节 血吸虫病
-第十六章测试 寄生虫疾病
-第一节 概述
--第一节 概述
-第二节 霍奇金淋巴瘤
-第三节 非霍奇金淋巴瘤
-第四节 髓系肿瘤
--第四节 髓系肿瘤
-第五节 组织树突细胞肿瘤
-第十七章测试 淋巴系统疾病
