当前课程知识点：病理学 > 第十七章 淋巴系统疾病 > 第五节 组织树突细胞肿瘤 > 第五节 组织树突细胞肿瘤
同学们好
本节我们介绍组织细胞和树突细胞肿瘤
组织细胞与树突状细胞的肿瘤
来源于组织细胞和单核吞噬细胞
后者又包括巨噬细胞和树突状细胞
依据2016年WHO分类
组织细胞及树突状的恶性肿瘤分为九类
包括组织细胞肉瘤
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞肉瘤等等
在该组肿瘤中
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
和朗格汉斯细胞组织细胞肉瘤较为常见
而其他类型的肿瘤很少见
所以在本章中我们将重点介绍朗格汉斯细胞增生症
在介绍朗格汉斯细胞增生症之前
我们先来简单的复习一下朗格汉斯细胞
朗格汉斯细胞来源于骨髓和脾脏
以后迁移到皮肤内
主要分布于表皮中上部
在表皮的棘细胞之间
也可以见于真皮 口腔黏膜 食管
淋巴结 胸腺和脾脏等处
朗格汉斯细胞有吞噬作用
但其吞噬能力比巨噬细胞弱一些
是皮肤的抗原呈递细胞
朗格汉斯细胞并不长期的固定在表皮内
而是处在不断的更新之中
携带抗原的朗格汉斯细胞进入淋巴管后
即转变为面纱细胞
后者进入局部淋巴结的胸腺依赖区后
又变成交错突细胞
因此朗格汉斯细胞出现异常
这可以表现为骨髓所对应的
骨组织 皮肤 淋巴结等多处部位受损
下面我们来介绍朗格汉斯细胞组织增生症
Langerhans cell histiocytosis
这种疾病它是一种罕见的疾病
它主要涉及到朗格汉斯细胞的克隆性增殖
这种原子骨髓的异常细胞能够从皮肤迁移到淋巴结
那么朗格汉斯细胞它会表达cd1a阳性
还有langerin
还有S100蛋白的阳性
在超微结构的检测中可以观测到Birbeck颗粒的出现
其中langerin是两个汉斯细胞
及其肿瘤的特异性的抗原性标记
朗格汉斯细胞组织增生症
在过去也曾经称作为朗格汉斯细胞肉芽肿
或者是组织细胞增生症X
在临床上其表现为从孤立性的骨病变
到多系统疾病等不同的形式
流行病学方面
朗格汉斯组织细胞增生症多发生在儿童
男女比例为3.7：1
这种疾病在北欧的白种人群更为多见
而在黑色人种比较少见
原发于肺部的朗格汉斯组织细胞增生症多与吸烟有关
少数的朗格汉斯组织细胞增生症与滤泡性淋巴瘤有关
临床表现方面可以表现为皮疹 肝脾淋巴结肿大
骨的病变 贫血 反复感染
如果缺少治疗则会迅速的死亡
根据病变及累及的范围
朗格汉斯组织细胞增生症在临床上主要分为三型
第一种是单系统单病灶朗格汉斯组织细胞增生症
它占总病例的75%
曾经称为骨的嗜酸性肉芽肿
是一种缓慢发展的疾病
以膨胀性 侵蚀性顾病变为特征
朗格汉斯细胞在骨骼中的增殖增加
单发的病变多见于年长的儿童或成年人
图示就是可以看到一个骨的嗜酸性肉芽肿
表现为溶骨性的病变
第二种是单系统多病灶的朗格汉斯组织细胞增生症
又叫汉-薛-柯综合征
主要见于儿童的患者
临床表现为多发性溶骨性的占位性病变
可侵及软组织
第三种分型
为多系统多病灶的朗格汉斯组织细胞增生症
又叫莱特勒西韦综合征
简称L-S病
它是一种快速发展的疾病
多见于两岁以下的儿童
预后比较差
朗格汉斯细胞在许多组织中增殖
表现为皮肤损害
皮疹 肝脾淋巴结肿大 肺部的病变
还有溶骨性的骨质破坏等多系统的病灶
在病理上
朗格汉斯组织细胞增生症会有以下的几点表现
一 它会出现特征性的朗格汉斯细胞
这种细胞比较大
直径约12微米
胞质丰富 可见核沟
在早期肿瘤中可见丰富的嗜酸性细胞和小淋巴细胞
A图显示
朗格汉斯组织细胞增生症中间的这些区域
是一些比较大的朗格汉斯细胞
而左下角是嗜酸性细胞
那么B图是高倍镜的朗格汉斯细胞
可以见到核沟
C图则可见到丰富的嗜酸性细胞
朗格汉斯组织细胞增生症的病理特征之三
就是在疾病的后期
朗格汉斯细胞会逐渐的减少
那么逐渐增多的是泡沫状的巨噬细胞和纤维化
那么这个图中所示
在这个骨髓中可以见到泡沫状的巨噬细胞
朗格汉斯组织细胞增生症还往往会累积到淋巴结
表现为淋巴结的窦区
或者是副皮质区出现朗格汉斯细胞
免疫组化可以显示CD68
langerin还有CD1a S100等阳性
电镜中出现Birbeck颗粒
即朗格汉斯细胞凝集素
是诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症的
一个重要的标准
那么在电镜下
Birbeck颗粒表现为平行的杆状样结构
朗格汉斯组织细胞增生症诊断上
要充分的结合临床X线及病理检查的结果
尤其是病理检查
要发现病灶内有组织细胞浸润的现象即可确诊
那么病理诊断中有以下几个依据
朗格汉斯细胞的确诊
免疫组化方面
组织细胞标记阳性
CD68 CD1a langerin S100免疫组化显示阳性
还有电镜的检测
可以看到Birbeck颗粒
朗格汉斯组织细胞增生症的治疗方面
如果是单发病灶
可以考虑手术治疗
如果是皮肤病变
可以考虑局部氮芥治疗
或者是局部的放疗
对于慢性的复发性的进展性的病例
往往会采用化疗等多种形式
好 以上就是朗格汉斯组织细胞增生症的介绍
今天就到这里
谢谢
-第一节 绪论
--第一节 绪论
-第一章测试 绪论
-第一节 细胞适应性反应1
-第二节 细胞适应性反应2
-第三节 细胞适应性反应3
-第四节 细胞适应性反应4
-第五节 细胞变性-1变性定义及水样变
-第六节 细胞变性-2脂肪变
-第七节 细胞变性-3玻璃样变性
-第八节 细胞变性-4淀粉样变
-第九节 细胞的坏死-1坏死的定义
-第十节 细胞的坏死-2坏死的类型
-第十一节 细胞的坏死-3坏死的类型和结局
-第二章测试 细胞和组织损伤
-第一节 组织修复与愈合1
-第二节 组织修复与愈合2
-第三节 组织修复与愈合3
-第四节 组织修复与愈合4
-第五节 组织修复与愈合5
-第六节 组织修复与愈合6
-第七节 组织修复与愈合7
-第八节 组织修复与愈合8
-第九节 组织修复与愈合9
-第三章测试 组织修复与愈合
-第一节 充血与淤血
-第二节 出血
--第二节 出血
-第三节 止血与血栓
-第四节 血栓形成（1）
-第五节 血栓形成（2）
-第六节 血栓形成（3）
-第七节 血栓形成（4）
-第八节 栓塞（1）
-第九节 栓塞（2）
-第十节 梗死（1）
-第十一节 梗死（2）
-第十二节 梗死（3）
-第四章测试 血液循环障碍
-第一节 炎症的定义
-第二节 炎症发生后的形态学变化（1）
-第三节 炎症发生后的形态学变化（2）
-第四节 白细胞的功能
-第五节 炎症介质
--第五节 炎症介质
-第六节 炎症反应的分类（1）
-第七节 炎症反应的分类（2）
-第八节 炎症反应的分类（3）
-第九节 炎症的结局
-第五章测试 炎症
-第一节 肿瘤的概念
-第二节 肿瘤的形态
-第三节 肿瘤的分化与异型性
-第四节 肿瘤的命名与分类
-第五节 肿瘤的生长与扩散
-第六节 肿瘤的分级与分期
-第七节 肿瘤对机体的影响
-第八节 良性肿瘤与恶性肿瘤的区别
-第九节 癌前病变，非典型增生及原位癌
-第十节 常见肿瘤的举例
-第十一节 肿瘤的病因和发病机制
-第十二节 肿瘤与遗传
-第十三节 肿瘤免疫
-第六章测试 肿瘤
-第一节 动脉粥样硬化
-第二节 原发性高血压
-第三节 风湿病
--第三节 风湿病
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-第六节 心肌病
--第六节 心肌病
-第七节 心肌炎
--第七节 心肌炎
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-第一节 呼吸系统解剖结构1
-第二节 呼吸系统解剖结构2
-第三节 组织形态
--第三节 组织形态
-第四节 鼻炎
--第四节 鼻炎
-第五节 慢性支气管炎
-第六节 肺气肿1
--第六节 肺气肿1
-第七节 肺气肿2
--第七节 肺气肿2
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--第十节 肺炎1
-第十一节 肺炎2
--第十一节 肺炎2
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--第十二节 肺炎3
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-第十五节 鼻咽癌
--第十五节 鼻咽癌
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--第十六节 肺癌
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--第一节 食管炎
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--第二节 胃炎
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--第七节 肝硬化
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-第二节 肾盂肾炎
--第二节 肾盂肾炎
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-第十章测试 泌尿系统
-第一节 乳腺癌
--第一节 乳腺癌
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--第二节 宫颈癌
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-第五节 妊娠滋养叶细胞疾病
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-第一节 概述
--第一节 概述
-第二节 感染性疾病
-第三节 肿瘤
--第三节 肿瘤
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-第三节 内分泌系统疾病的病理学
-第十三章测试 内分泌系统
-第一节 概述
--第一节 概述
-第二节 甲状腺肿
--第二节 甲状腺肿
-第三节 甲状腺肿瘤
-第十四章测试 甲状腺疾病
-第一节 传染性疾病概论及结核发生的原因
-第二节 结核的病理变化及结局
-第三节 肺结核的分类及原发性的肺结核
-第四节 继发性的肺结核
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--第六节 伤寒
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-第九节 梅毒
--第九节 梅毒
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--第一节 阿米巴病
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--第二节 血吸虫病
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-第一节 概述
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-第三节 非霍奇金淋巴瘤
-第四节 髓系肿瘤
--第四节 髓系肿瘤
-第五节 组织树突细胞肿瘤
-第十七章测试 淋巴系统疾病
