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滋养层细胞疾病

一 、葡萄胎

葡萄胎（hydatidiform mole）又称水泡状胎块，是胎盘绒毛的一种良性病变，可发生于育龄期的任何年龄，以20岁以下和40岁以上女性多见，这可能与卵巢功能不足或衰退有关。本病发生有明显地域性差别，欧美国家比较少见，约1000次妊娠中有一次发病，而东南亚地区的发病率比欧美国家高10倍左右。该病在我国亦比较常见，23个省市和自治区调查统计表明发病率为1/150次妊娠。曾患过葡萄胎的女性再发的风险增加20倍。

病理变化

肉眼观，病变局限于宫腔内，不侵入肌层。胎盘绒毛高度水肿，形成透明或半透明的薄壁水泡，内含清亮液体，有蒂相连，形似葡萄（图13-15A）。若所有绒毛均呈葡萄状，称之为完全性葡萄胎；部分绒毛呈葡萄状（部分仍保留有正常绒毛）伴有或不伴有胎儿或其附属器官者，称为不完全性或部分性葡萄胎。绝大多数葡萄胎发生于子宫内，个别病例也可发生在子宫外异位妊娠的所在部位。

镜下，葡萄胎有以下三个特点：①绒毛因间质高度水肿而增大；②绒毛间质内血管消失，或见少量无功能的毛细血管，内无红细胞；③滋养层细胞有不同程度增生，增生的细胞包括合体细胞滋养层细胞（syncytiotrophblast）和细胞滋养层细胞（cytotrophoblast），两者以不同比例混合存在，并有轻度异型性。滋养层细胞增生为葡萄胎的最重要的特征。

细胞滋养层细胞位于正常绒毛内层，呈立方或多边形，胞质淡染，核圆居中，染色质较稀疏。合体滋养层细胞，又称郎罕细胞，位于正常绒毛的外层，细胞体积大而不规则，胞质嗜酸呈深红色，多核，核深染而不规则。正常绒毛在妊娠3个月后，滋养层细胞仅剩合体滋养层细胞，而葡萄胎时这两种细胞皆持续存在，并活跃增生，失去正常排列，呈多层或成片聚集。

二 、侵蚀性葡萄胎

侵蚀性葡萄胎（invasive mole） 为界于葡萄胎和绒毛膜上皮癌之间的交界性肿瘤。侵蚀性葡萄胎和良性葡萄胎的主要区别是水泡状绒毛侵入子宫肌层内形成紫蓝色出血坏死结节，甚至经血管栓塞至阴道、肺、脑等远方器官。与转移不同，绒毛不会在栓塞部位继续生长，并可自然消退。

镜下，滋养层细胞增生程度和异型性比良性葡萄胎显著。常见出血坏死，其中可查见水泡状绒毛或坏死的绒毛。

大多数侵蚀性葡萄胎对化疗敏感，预后良好。

三、 绒毛膜癌

    绒毛膜癌（choriocarcinoma）也称绒毛膜上皮癌，简称绒癌，是滋养层细胞的高度恶性肿瘤。20岁以下和40岁以上女性为高危年龄，绝大多数与妊娠（尤其是不正常妊娠）有关。约50％继发于葡萄胎，25％继发于自然流产，22.5％发生于正常分娩后，2.5％发生于异位妊娠。和葡萄胎一样，亚非地区的发病率明显高于欧美国家，发病机制不详。

    病理变化

肉眼观，癌结节呈单个或多个，位于子宫的不同部位，大者可突入宫腔，常侵入深肌层，甚而穿透宫壁达浆膜外。由于明显出血坏死，癌结节质软，色暗红或紫蓝色。

镜下，瘤组织由分化不良的细胞滋养层和合体细胞滋养层两种瘤细胞组成，细胞异型性明显，核分裂象易见。两种细胞混合排列成巢状或条索状。偶见个别癌巢主要由一种细胞组成。肿瘤自身无间质血管，依靠侵袭宿主血管获取营养，故癌组织和周围正常组织有明显出血坏死。有时癌细胞大多坏死，仅在边缘部查见少数残存的癌细胞。癌细胞不形成绒毛和水泡状结构，这一点和侵蚀性葡萄胎明显不同。

除子宫可发生绒毛膜癌外，异位妊娠的相应部位也可发生绒毛膜癌。

扩散

    绒毛膜癌侵袭破坏血管能力很强，除在局部破坏蔓延外，还极易经血道转移，以肺和阴道壁最常见，其次为脑、肝、脾、肾和肠等。少数病例在原发灶切除后，转移灶可自行消退。

    临床与病理联系

    临床主要表现为葡萄胎流产和妊娠数月甚至数年后，阴道出现持续不规则流血，子宫增大，血或尿中HCG持续升高。血道转移是绒毛膜癌的显著特点，出现在不同部位的转移灶可引起相应症状。如有肺转移，可出现咯血、胸痛；脑转移可出现头痛、呕吐、瘫痪及昏迷；肾转移可出现血尿等症状。

    绒癌是恶性度很高的肿瘤，以往以手术治疗为主，患者多在一年内死亡。自应用化疗后，患者预后显著改善，即使已发生转移，其治愈率仍可达70％，甚至治愈后可正常妊娠。