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慢性阻塞性肺疾病

慢性阻塞性肺病（chronic obstructive pulmonary diseases, COPD）是一组以慢性不可逆性或可逆性气道阻塞、呼气阻力增加、肺功能不全为共同特征的疾病总称。主要包括慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘、支气管扩张症等疾病。

一、慢性支气管炎

慢性支气管炎（chronic bronchitis）是指气管、支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。临床上以反复发作的咳嗽、咳痰或伴有喘鸣音为特征。上述临床症状每年持续3个月，连续发生2年以上，即可诊断为慢性支气管炎。

病理变化

病变常起始于较大的支气管，各级支气管均可受累。主要病变为黏膜上皮损伤与修复性改变，支气管黏膜腺体肥大、增生、黏液腺化生以及支气管壁其他组织的慢性炎性损伤。

1．黏膜上皮的损伤与修复  支气管黏膜上皮纤毛发生粘连、变短、倒伏，甚至缺失，上皮细胞变性、坏死、脱落，在再生修复时可伴有鳞状上皮化生。

2．腺体增生、肥大及黏液腺化生  黏膜下腺体肥大增生，部分浆液腺泡黏液腺化生，小气道粘膜上皮杯状细胞增多，致分泌功能亢进，出现咳嗽、咳痰及支气管腔内黏液栓形成。病变后期，患者支气管黏膜及腺体可出现萎缩性改变，使黏液分泌减少，咳痰减少或无痰。

3．支气管壁其他组织的慢性炎性损伤  支气管壁各层组织充血、水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润。病变反复发作可使支气管壁平滑肌束断裂、萎缩，软骨变性、萎缩、钙化、骨化。病程久病情重者，炎症向纵深发展并由支气管壁向周围组织及肺泡扩散，纤维组织增生，进而使支气管壁变硬、狭窄、纤维性闭塞或塌陷，形成细支气管炎及细支气管周围炎。受累的细支气管越多，气道阻力越大，肺组织损伤亦越严重，直至引起阻塞性肺气肿。

临床病理联系及并发症

慢性支气管炎的主要临床症状为咳嗽、咳痰、气喘。支气管粘膜因受炎症刺激及粘膜上皮和腺体分泌亢进而引起咳嗽、咳痰，痰液一般为白色黏液泡沫状，粘稠而不易咳出，易潴留于支气管腔内形成黏液栓，造成支气管腔的完全性或不完全性阻塞。急性发作伴细菌感染时，痰为黄色脓性，且咳嗽加重，痰量增加。部分患者因支气管痉挛或黏液分泌物阻塞而伴喘息，听诊可闻及哮鸣音。疾病后期部分患者由于黏膜及腺体的萎缩，使分泌物减少，痰量少或无痰，出现干咳。由于管壁组织的炎性破坏，使其弹性及支撑力削弱，加之长期慢性咳嗽，使支气管吸气时被动扩张，呼气时不能充分回缩，久之则形成支气管扩张。支气管黏膜因炎性渗出及肿胀而增厚，管腔内黏液潴留及黏液栓形成，阻塞支气管腔，使末梢肺组织过度充气而并发肺气肿，进而发展成慢性肺源性心脏病。因细支气管壁甚薄，管壁炎症易于扩散而累及肺泡，并发支气管肺炎。

二、肺气肿

肺气肿（pulmonary emphysema）是指呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡因肺组织弹性减弱而过度充气伴有肺泡间隔破坏，致使肺容积增大的病理状态。其发病在45岁以后随年龄的增长而增加，是老年人的一种常见病和多发病。

类型与病理变化

根据病变的解剖学部位将肺气肿分为肺泡性肺气肿和间质性肺气肿两大类。肺泡性肺气肿多合并阻塞性通气功能障碍，故又称为阻塞性肺气肿（obstructive emphysema）。

1．肺泡性肺气肿（alveolar emphysema）  病变发生于肺腺泡，依其发生部位和范围不同，可分为腺泡中央型肺气肿、全腺泡型肺气肿和腺泡周围型肺气肿。

（1）腺泡（小叶）中央型肺气肿（centriacinar emphysema）  最为常见，多伴有小气道炎症。病变以肺尖段最常见且严重。位于肺腺泡中央的呼吸细支气管呈囊状扩张，而肺泡管、肺泡囊未见明显变化。

（2）腺泡（小叶）周围型肺气肿（periacinar emphysema）  肺腺泡远端的肺泡管和肺泡囊扩张，近端的呼吸细支气管基本正常。由于此型肺气肿多系因小叶间隔受牵拉或发生炎症所致，故又称隔旁肺气肿（paraseptal emphysema）。

（3）全腺泡（小叶）型肺气肿（panacinar emphysema）  整个肺腺泡从呼吸细支气管直至肺泡均弥漫性扩张，气肿囊腔遍布于肺小叶。若肺泡间隔破坏严重，气肿囊腔可融合成直径超过1cm的大囊泡而形成大泡性肺气肿，多见于肺边缘胸膜下。此型肺气肿的发生可能与遗传性α₁-AT缺乏有关。

  2．间质性肺气肿（interstitial emphysema）  是由于肺内压急剧升高时，肺泡壁或细支气管壁破裂，气体进入肺间质所致。常由于胸部外伤或肋骨骨折引起。成串的小气泡呈网状分布于肺叶间隔、肺膜下，气体可沿细支气管和血管周围组织间隙扩散至肺门、纵隔，甚至胸部皮下引起皮下气肿。

除以上几种主要类型外，还有其他类型的肺气肿。瘢痕旁肺气肿（paracicatrical emphysema）为肺瘢痕灶附近肺组织受到破坏，形成局限性肺气肿，其发生部位及形态各异。局部肺泡破坏严重，气肿囊泡直径超过2cm并破坏小叶间隔时称肺大泡（bullae lung）。多位于胸膜下，破裂可引起气胸。代偿性肺气肿（compensatory emphysema）在肺萎陷、肺叶切除及炎症实变灶周围肺组织，肺泡过度充气、膨胀，多无肺泡间隔破坏，并非真性肺气肿。老年性肺气肿（senile emphysema）为老年人肺组织发生退行性改变，弹性回缩力减弱，使肺残气量逐渐增加，肺组织膨胀，由于不伴有肺组织结构的破坏，因而不属于真性肺气肿，而是过度充气（overinflation）。

肉眼观，气肿肺明显膨胀，边缘变钝，表面可见肋骨压痕，肺组织柔软而缺乏弹性，色灰白，切面肺组织呈蜂窝状，触之捻发音增强。    

镜下，肺泡明显扩张，间隔变窄、断裂，扩张的肺泡融合形成较大的含气囊腔，肺泡壁毛细血管受压且数量减少。肺小动脉内膜纤维性增厚，小气道可见慢性炎症。腺泡中央型肺气肿的气囊壁上有呼吸上皮、平滑肌束残留及炭末沉积。全腺泡型肺气肿的囊泡壁上偶见残留的平滑肌束片断，在较大的融合性气肿囊腔内有时可见肺小血管的悬梁。

  临床病理联系

早期，轻度肺气肿临床上常无明显症状，随着病变加重，出现渐进性呼气性呼吸困难，胸闷、气短。合并呼吸道感染时，症状加重，并出现发绀、呼吸性酸中毒等阻塞性通气功能障碍和缺氧症状。肺功能降低，肺活量下降，残气量增加。重者出现肺气肿典型临床体征，患者胸廓前后径变大，呈桶状胸，叩诊呈过清音，心浊音界缩小，肋间隙增宽，膈肌下降，触诊语颤减弱，听诊呼吸音弱，呼气延长。肺X线检查肺野透光度增强。

  并发症

  长期严重的肺气肿可导致以下并发症。

①肺源性心脏病及右心衰竭：主要由于肺气肿时破坏了肺泡间隔毛细血管床，使肺循环阻力增加，肺动脉压升高，导致肺源性心脏病及右心衰竭。

②自发性气胸和皮下气肿：肺大泡破裂可导致自发性气胸，若位于肺门区可致纵隔气肿，气体上升至肩部、颈部皮下形成皮下气肿。

③急性肺感染：呼吸道急性感染时易并发支气管肺炎，患者出现发热、寒战，呼吸困难及咳嗽、咳痰加重，外周血白细胞计数增高。

三、支气管哮喘

  支气管哮喘（bronchial asthma）简称哮喘，系由于各种内、外因素作用引发呼吸道过敏反应而导致的以支气管可逆性痉挛为特征的支气管慢性炎性疾病。约20％有家族史，各年龄组均可发病，但半数以上发生在儿童。全球发病率为3％～5％，少数发达国家达8％～10％，近年发病有上升趋势。临床上表现为反复发作性喘息，带有哮鸣音的呼气性呼吸困难、胸闷、咳嗽等症状，多在夜间或凌晨发病。

 病理变化

肉眼观，肺组织膨胀，柔软、疏松而有弹性，支气管及细支气管腔内有粘稠的痰液及粘液栓，支气管壁增厚，黏膜肿胀充血，黏液栓阻塞处局部见灶状肺不张。

镜下，主要改变为气道炎症和气道重塑（airway remodeling）。支气管壁增厚，黏膜水肿，大量炎症细胞浸润，包括嗜酸性粒细胞、肥大细胞、嗜中性粒细胞、淋巴细胞等，其中以嗜酸性粒细胞浸润为主。局部粘膜上皮损伤、脱落，有时可见鳞状上皮化生。支气管黏膜上皮杯状细胞增多、粘液腺及平滑肌增生、肥大，基底膜增厚并发生玻璃样变。支气管腔内见黏液栓，坏死、脱落的上皮细胞碎片和大量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞、嗜中性粒细胞等炎细胞。黏液栓中可见尖棱状夏科-雷登结晶（Charcot-Leyden crystals）―此为嗜酸性粒细胞的崩解产物。所谓的气道重塑主要指气道平滑肌增生、肥大，基底膜增厚和玻璃样变，而致气道增厚及狭窄。是上皮损伤和炎症反应启动的多步骤效应。

临床病理联系

  支气管哮喘发作时，由于细支气管痉挛和粘液栓的阻塞，可导致呼气性呼吸困难，喘息，胸闷，伴有喘鸣音。上述症状可经治疗或自行缓解，反复发作或严重的哮喘可引起胸廓变形及肺气肿，偶可发生自发性气胸。

四、支气管扩张症

  支气管扩张症（bronchiectasis）是指由于支气管壁中的肌肉和弹性成分破坏而使肺内支气管呈持久性扩张的慢性疾病。扩张支气管常因分泌物潴留而继发化脓性炎症。临床上常出现咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血等症状。

 病理变化

肉眼观，病变的支气管可呈囊状或筒状扩张，病变可局限于一个肺段或肺叶，也可累及双肺，以左肺下叶最多见。扩张的支气管、细支气管可呈节段性扩张，也可连续延伸至胸膜下，扩张的支气管数目多少不等，多者肺切面可呈蜂窝状。支气管腔内可见粘液脓性渗出物或血性渗出物，若继发腐败菌感染可带恶臭。支气管壁增厚，呈灰白或灰黄色。支气管粘膜可因萎缩而变平滑，或因增生肥厚而呈颗粒状。镜下，支气管壁呈慢性炎症改变伴不同程度组织破坏。粘膜上皮可萎缩、脱落或增生、鳞状上皮化生，亦可有糜烂或溃疡形成，支气管壁平滑肌、弹力纤维及软骨萎缩变性，甚至完全消失，管壁被炎性肉芽组织所取代，并可见淋巴细胞、浆细胞、嗜中性粒细胞浸润，常有淋巴滤泡形成。扩张支气管周围纤维组织增生，逐渐发生纤维化。

临床病理联系

临床上典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血，痰量与体位改变有关，严重者一天脓痰量可达数百毫升。咳嗽、咳脓痰主要是由慢性炎性渗出和粘液分泌增多并继发感染所致。反复咯血是由于血管壁遭受炎症破坏及咳嗽所致，大量咯血可危急生命。反复继发感染可引起发热、盗汗、乏力、食欲不振、消瘦、贫血等全身中毒症状。病变严重者可发生胸闷、呼吸困难、发绀，部分患者可有杵状指或趾。临床可借助支气管造影或高分辨率CT确诊。

并发症

支气管扩张症常因并发化脓菌感染而引起肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸。当肺组织发生广泛性纤维化，肺毛细血管床遭到严重破坏时，可导致肺动脉循环阻力增加，肺动脉高压，引起慢性肺源性心脏病。