各器官的风湿病理变化在线视频

风湿病的各器官病变

    （一）风湿性心脏病

    风湿性心脏病（rheumatic heart disease）包括急性期的风湿性心脏炎和静止期的慢性风湿性心脏病（主要是心瓣膜病）。几乎每位风湿病患者都有心脏炎，只是轻者不易被察觉或可能不引起慢性风湿性心脏病而已。风湿性心脏病多见于青壮年，17～18岁为高峰。男女间发病率无明显差别。

    风湿性心脏炎（rheumatic carditis）包括风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎（心包炎）。若病变累及心脏全层则称为风湿性全心炎（rheumatic pancarditis）。儿童风湿病患者中，65％～80％有心脏炎的临床表现。

    1.风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis）是风湿病最重要的病变，主要累及心瓣膜引起瓣膜炎，也可累及瓣膜邻近的心内膜和腱索，引起瓣膜变形和功能障碍。瓣膜病变以二尖瓣最多见，其余依次为二尖瓣和主动脉瓣联合受累、主动脉瓣、三尖瓣，肺动脉瓣极少受累。

    急性期，瓣膜肿胀，间质有粘液样变和纤维素样坏死，偶见风湿小体。病变瓣膜表面，尤以闭锁缘向血流面的内皮细胞，由于受到瓣膜开关时的摩擦，易发生变性、脱落，其下胶原暴露，诱导血小板和纤维蛋白在该处沉积、凝集，形成白色血栓，称赘生物（vegetations）。其单个大小如粟粒（1～3mm），灰白色，半透明，呈疣状（verrucae）。常成串珠状单行排列于瓣膜闭锁缘，与瓣膜粘连紧密，不易脱落，又称疣状心内膜炎（verrucous endocarditis）。赘生物较多时，可呈片状累及邻近腱索和心内膜。病变后期，赘生物发生机化，瓣膜本身发生纤维化及瘢痕形成。如类似病变反复发生，可导致瓣膜增厚、变硬、卷曲、短缩，瓣叶间相互粘连，腱索增粗、短缩，最终导致瓣膜病。当病变累及心房或心室内膜时，可引起心内膜灶性增厚及附壁血栓形成。其中，左房后壁因病变瓣膜关闭不全，受血液返流冲击较重，故该处病变较重，常形成纤维性增厚的斑块，称McCallum斑。

急性期临床上可因发热、贫血及相对二尖瓣关闭不全，在心尖区出现轻度收缩期杂音，亦可因瓣膜肿胀出现心尖区较柔和的舒张期杂音。当风湿活动停止后，上述杂音可减轻或消失。

2.风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis） 发生于成人者，常表现为灶状间质性心肌炎，以心肌间质内小血管附近出现风湿小体为特征。风湿小体多见于室间隔和左心室后壁上部，其次为左心室后乳头肌、左心房后壁及心耳的心肌。此外，可见间质水肿、淋巴细胞浸润等。病变累及神经传导系统及冠状动脉时，也可形成相似的肉芽肿性病变。反复发作后，病变纤维化形成小瘢痕。发生于儿童者，常表现为弥漫性间质性心肌炎。心肌间质明显水肿，有较多的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞以及中性粒细胞浸润，心肌细胞水肿及脂肪变性，有时可见左心房心肌发生条束状纤维素样坏死。患儿心脏扩大呈球形。

    急性期临床可出现与体温不相称的心动过速，第一心音减弱，心律失常以早搏和房室传导阻滞多见。儿童患者可发生急性充血性心力衰竭。

3.风湿性心包炎（rheumatic pericarditis） 病变主要累及心外膜脏层，呈浆液或纤维素性炎症。当渗出以纤维素为主时，覆盖于心包表面的纤维素可因心脏搏动牵拉而呈绒毛状，又称为绒毛心（cor villosum）。当以浆液渗出为主时，形成心包积液。活动期后，各种渗出成分均可被溶解吸收，仅少数患者渗出的纤维素不能被完全溶解吸收而发生机化粘连，形成缩窄性心包炎。

 绒毛心患者可有心前区疼痛，听诊可闻及心包摩擦音；心包积液患者可有胸闷不适，听诊心音弱而遥远，X线检查显示心影增大，立位时如烧瓶状，平卧后心脏阴影形状及大小发生变化。

    （二）风湿性关节炎

    风湿病急性发作时约70％的病人可出现风湿性关节炎（rheumatic arthritis）。多见于成年患者，以游走性多发性关节炎为其特征。常侵犯膝、肩、腕、肘、髋等大关节，此伏彼起，相继发生。临床表现为大关节游走性疼痛，局部有红、肿、热、痛、活动受限等典型炎症表现。病变主要为关节滑膜的浆液纤维素渗出，滑膜及关节周围组织充血、水肿及黏液样变性，胶原纤维发生纤维素样坏死，有时可见少数不典型的风湿小体形成。关节疼痛通常在2周内消退，但常反复发作。风湿性关节炎病变消退后，不遗留关节变形。

    （三）皮肤病变

    风湿病急性期时，皮肤可出现环形红斑和皮下结节，具有诊断意义。

1.环形红斑（erythema annullare） 发生率为6％～25％，呈淡红色环状红晕，中央皮肤色泽正常，直径约3cm，见于四肢近端和躯干。光镜下为非特异性渗出性炎，真皮浅层血管扩张充血，血管周围组织水肿，淋巴细胞、单核细胞及少数中性粒细胞浸润。病变常在1～2日内消退。多见于儿童。

    2. 皮下结节（subcutaneous nodule）  发生率为2％～16％，多见于腕、肘、膝、踝等关节处伸侧面的皮下组织，结节直径0.5～2cm，圆形或椭圆形，质地较硬，境界清楚，可活动，压之不痛。光镜下为典型的风湿小体。皮下结节的出现常与风湿性心脏炎同时出现，是风湿活动的表现之一。风湿活动停止后，结节纤维化，形成小瘢痕。

    （四）风湿性动脉炎

    风湿性动脉炎（rheumatic arteritis），大小动脉均可受累，以小动脉受累较为常见，如冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉及肺动脉等。急性期，血管壁发生纤维素样坏死和淋巴细胞、单核细胞浸润，可有风湿小体形成。后期，血管壁纤维化而增厚，管腔狭窄，并发血栓形成。风湿性冠状动脉炎时，临床可表现与冠心病相似的心肌缺血症状。

    （五）风湿性脑病

 多见于5～12岁儿童，女孩较多。主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎，后者主要累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮质，表现为神经细胞变性，胶质细胞增生及胶质结节形成。当病变主要累及基底节（尤其纹状体）和尾核等锥体外系统时，患儿出现面肌及肢体不自主运动，称为小舞蹈症（chorea  minor）或Sydenham舞蹈症。国内外报道发生率在3％～30％左右。